بروتوكول التمارين لمتلازمة الوهن العضلي

نظرة عامة على متلازمات الوهن العضلي واعتبارات التمرين: 1) خصائص المرض - الوهن العضلي الوبيل (MG، اضطراب مناعي ذاتي للوصلة العصبية العضلية، ضعف عضلي متذبذب مع الاستخدام)، متلازمة لامبرت-إيتون الوهنية (LEMS، مناعة ذاتية لقناة الكالسيوم المفتوحة بالجهد، غالباً ورمي مصاحب مع سرطان رئة خلية صغيرة، ضعف مع تحسن بعد استخدام موجز - تسهيل)، متلازمات وهن عضلي خلقية (CMS، اضطرابات NMJ وراثية)؛ 2) فيزيولوجيا التمرين في MG - عامل أمان مخفض في الوصلة العصبية العضلية؛ مع نشاط متكرر، EPP (جهد الصفيحة الانتهائية) يصبح تحت العتبة؛ يظهر الضعف؛ الراحة تستعيد النقل؛ 3) LEMS - نمط معاكس مع تسهيل بعد كزاز؛ نشاط مكثف موجز يحسن القوة عابراً فعلياً؛ 4) اعتبارات نشاط المرض - MG خفيف مستقر: تمرين معتدل عموماً آمن مع رصد؛ تفاقم حديث: راحة وعودة تدريجية؛ MG بصلي: تدريب عضلات تنفسية حاسم؛ MG عيني: تمرين عموماً آمن؛ قبل استئصال الزعتر: تحسين للجراحة؛ 5) تفاعلات الدواء - توقيت مضاد كولين إستراز (تأثير ذروة 1-2 ساعة بعد بيريدوستيغمين - تمرين خلال هذه النافذة)؛ آثار كورتيكوستيرويد (اعتلال عضلي مع استخدام طويل المدى، هشاشة عظام - التمرين واقٍ عظمي)؛ مثبطات مناعية مستقرة؛ 6) موانع/تحفظات محددة - عدوى نشطة، أزمة غير مسيطر عليها، حمى، استئصال زعتر حديث أقل من شهرين، أدوية غير مستقرة، ضعف شديد فئة MGFA IV-V؛ 7) تقييم قبل التمرين - تصنيف MGFA، درجة QMG، MG-ADL، مقاييس تعب (FSS، MFI)، وظيفة رئوية (FVC، MIP/MEP)، اختبار مشي 6 دقائق، اختبار عضلي يدوي، تقييم توازن.

تدريب هوائي وتنفسي: 1) تمرين هوائي - شدة معتدلة 30-50% VO2max (طريقة احتياطي معدل القلب) أو مقياس RPE 11-13؛ النمط: ركوب دراجة مفضل على المشي (خطر سقوط أقل، جهد محكوم)، سباحة/مائي ممتاز (طفو يقلل العمل، تبريد، إجهاد مفصل منخفض، لكن حذر مع حبس النفس)، خيارات استلقائية لخطر السقوط؛ مدة تبدأ في 10-15 دقيقة، تتقدم لـ30-40 دقيقة؛ تكرار 3-5 أيام/أسبوع؛ 2) مثال بروتوكول هوائي - الأسبوع 1-2: 10-15 دقيقة دراجة 3 أيام/أسبوع في 11 RPE؛ الأسبوع 3-4: 20-25 دقيقة 3-4 أيام/أسبوع 12 RPE؛ الأسابيع 5-12: 30 دقيقة 4-5 أيام/أسبوع 13 RPE؛ طويل المدى: صيانة 3-5 أيام/أسبوع؛ 3) تدريب عضلات تنفسية - حرج لـMG بصلي/تنفسي؛ مدرب عضلات شهيقية (Threshold IMT، Powerbreathe)، شدة 30% MIP، 30 نفس مرتين يومياً، تتقدم لـ60% MIP؛ للمتأثرين بشدة MIP أقل من 30 cmH2O - تحت إشراف مستشفى؛ 4) اعتبارات تبريد - حساسية حرارة (ظاهرة شبيهة بـUhthoff) شائعة؛ بيئة باردة، تبريد تبخري، مناشف ثلج، مجدولة في ساعات الصباح الباردة؛ تمرين مائي في ماء بارد مفيد؛ 5) رصد - أعراض خلال/بعد التمرين (تعب MG محدد مقابل تعب عام)، توقيت بيريدوستيغمين، حرارة الجلد، RPE، معدل قلب مستهدف؛ توقف إن كان تعب عضلي ملحوظ أبعد من المتوقع، تفاقم ضيق نفس، تفاقم تدلي جفن، عسر بلع؛ 6) سكان خاصون - LEMS تمرين متحمل أفضل مع تعلم المريض استخدام التسهيل، نوبات متكررة قد تكون مفيدة؛ CMS متغير حسب النوع الفرعي؛ MG MuSK - تركيز خاص على بصلي/تنفسي؛ MG عيني - تمرين معظمه مباشر.

تدريب مقاومة ووظيفي: 1) مبادئ تدريب المقاومة - شدة منخفضة 30-50% 1RM، مجموعات متعددة 2-3 مع 8-12 تكرار، تقدم بطيء؛ تركيز على مهام وظيفية؛ تجنب تمرين مركزي خفيف (يمكن أن يسبب تعباً مفرطاً)؛ تجنب أمساك أيزومترية مطولة؛ 2-3 أيام/أسبوع مع 48-72 ساعة راحة بين نفس مجموعات العضلات؛ 2) برمجة - مجموعات عضلات كبيرة أولاً عند النشاط، أصغر بعد؛ ثنائي أو أحادي حسب التحمل؛ حركات وظيفية (جلوس-إلى-وقوف، صعود درج) مفضلة على عزل؛ تمارين وزن جسم معدلة للقوة؛ 3) تمارين محددة بمنطقة - طرف سفلي: قرفصاء كرسي، قرفصاء صغير، صعود درج، انزلاق جدار؛ جسر؛ ارتفاع كعب واقف (ضعف ربلة شائع)؛ تمديد/ثني ساق جالس إن كان وقوف محدوداً؛ طرف علوي: تعديلات رفع كتف (scaption مفضل)، ثني/تمديد كوع، دمبل خفيفة؛ جذع: جسر، طائر-كلب، رفع ساق ظهري؛ 4) توازن ومنع سقوط - السقوط شائع (40-60% من مرضى MG)، غالباً من تعب ساق؛ تدريب توازن: وقفة ترادفية، وقفة ساق واحدة، تدريبات مشية ديناميكية؛ متكامل مع معرفي (مهمة مزدوجة)، تاي تشي معدل، مكون دهليزي إن كان ذا صلة؛ أدوات مساعدة حسب الحاجة؛ تعديلات أمان منزل؛ 5) تدريب وظيفي - محاكاة أنشطة الحياة اليومية، قوة جلوس-إلى-وقوف، درج (إن أمكن)، مهام وصول، حركة دقيقة (خاصة مع تورط يد)؛ 6) صيانة طويلة المدى - التزام مدى الحياة للفائدة؛ إعادة تقييم دوري بـPT؛ تكامل في الحياة اليومية؛ تثقيف عائلة/مقدم رعاية؛ رعاية منسقة مع طبيب أعصاب؛ 7) أدلة النتائج - تجارب عشوائية تظهر تحسينات في درجة QMG، MG-ADL، 6MWT، تعب، درجات اكتئاب، جودة حياة بدون تفاقم؛ برامج تحت إشراف أكثر فائدة من برامج منزلية؛ تمرين مائي متحمل بشكل خاص؛ 8) تثقيف مريض محدد - تمييز تعب مقابل ضعف، خطط تمرين خلال أفضل ساعات أعراض، إماهة، حرارة جلد، اطلب مساعدة لتدلي جفن/عسر بلع/ضيق نفس جديد، لا تدفع أبداً عبر تعب شديد، تواصل مع الفريق حول الاستجابة، عودة تدريجية بعد المرض؛ 9) رعاية متعددة التخصصات - طبيب أعصاب (أدوية، تفاقمات)، طبيب فيزيائي (وصفة تمرين)، أخصائي علاج طبيعي (تمرين تحت إشراف)، أخصائي علاج وظيفي (ADL)، أخصائي علاج تنفسي إن كان بصلي/تنفسي، طبيب رئة إن كان FVC أقل من 50%، عامل اجتماعي؛ 10) اتجاهات مستقبلية - رصد قابل للارتداء خلال التمرين، تنوع معدل القلب ورصد فيزيولوجي، إعادة تأهيل عن بعد لبرامج منزلية، تدريب توازن واقع افتراضي، وصفة تمرين موجهة بـAI فردية.