ورمية شعرية رئوية

الورمية الشعرية الرئوية (PCH) مرض وعائي رئوي نادر يسبب ارتفاع ضغط الدم الرئوي ما قبل الشعري الشديد. يتميز نسيجياً مرضياً بتكاثر أوعية بحجم الشعريات داخل جدران سنخية، مع شعريات مرتبة في طبقات متعددة (تقطع شعري)، احتقان، ونزيف دقيق. رغم اسمه، PCH ليس ورماً حقيقياً — مصطلح 'ورمية' وصفي للنمط التكاثري. غالباً ما يتعايش PCH ومرض الانسداد الوريدي الرئوي (PVOD) ويُصنفان الآن معاً تحت المجموعة 1' من WHO (1 رئيسي) بسبب الفسيولوجيا المرضية المشتركة والميزات السريرية وتحديات الإدارة.

تشمل المسببات أشكالاً وراثية مع طفرات EIF2AK4 ثنائية الأليل (عامل بدء الترجمة حقيقي النواة 2 ألفا كيناز 4) تسبب PCH/PVOD عائلي متنحٍ جسمي، أشكالاً متفرقة (معظم الحالات)، ارتباطات مع أمراض النسيج الضام (خاصة تصلب الجلد)، وتعرضات مهنية/بيئية (مذيبات عضوية، ميتوميسين C). يشفر EIF2AK4 لـ GCN2، كيناز مهم في استجابة الخلية لحرمان الأحماض الأمينية والإجهاد التأكسدي؛ يؤدي فقدان الوظيفة إلى تطور وعائي رئوي غير طبيعي.

يشمل العرض السريري ضيق نفس جهدي تقدمي، نقص أكسجة شديد وغير متناسب (غالباً بدون مرض رئوي مهم)، إغماء، تعب، وعلامات فشل قلب أيمن. التصوير حاسم لتمييز PCH/PVOD من ارتفاع ضغط الدم الرئوي الشرياني (PAH): يُظهر HRCT صدر عتمات زجاج مطحون مركزية فصيصية، تثخن حاجزي (بين فصيصي وداخل فصيصي)، اعتلال عقد لمفية منصفية، وانصبابات جنبية — ميزات يجب أن تثير الاشتباه. تظهر قسطرة القلب الأيمن ارتفاع ضغط رئوي ما قبل الشعري (mPAP ≥25 ملمز، PCWP ≤15 ملمز)، تمييز من أسباب ما بعد الشعرية. تُظهر خزعة الرئة تكاثراً شعرياً مميزاً لكن نادراً ما تُجرى بسبب خطر النزيف. العلاج: رعاية داعمة حذرة بمدرات وأكسجين؛ موسعات الأوعية الرئوية (إيبوبروستينول، أمبريسنتان، سيلدنافيل) غالباً تسبب تفاقم وذمة رئوية متناقض بسبب زيادة التدفق إلى انسداد وريدي ثابت؛ زرع الرئة هو العلاج الحاسم، رغم أن معدل الوفيات على قائمة الانتظار عالٍ؛ استشارة جينية للحالات الوراثية. التنبؤ ضعيف بمتوسط بقاء 12-24 شهراً بدون زرع.