ورم حبيبي يوزيني مع التهاب أوعية متعدّد (EGPA / تشيرغ-شتراوس)

التهاب أوعية صغيرة نادر مرتبط بـ ANCA مع فرط يوزينيات، ربو، وإصابة متعدّدة الأعضاء — رئوية، عصبية، قلبية، جلدية، وكلوية — مستجيب جدًا للقشريات والعلاج البيولوجي.

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي

تاريخ النشر: ١ فبراير ٢٠٢٦

هذا المحتوى لأغراض التوعية العامة؛ يُرجى استشارة طبيبك للتشخيص والعلاج.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Göğüs Hastalıkları لدينا. احجز موعد ←

ما هو ورم حبيبي يوزيني مع التهاب أوعية متعدّد (EGPA / تشيرغ-شتراوس)؟

EGPA التهاب أوعية صغيرة ومتوسطة نخري نادر يتميّز بالتهاب غني باليوزينيات وحبيبي. ينتمي لالتهابات الأوعية المرتبطة بـ ANCA (AAV) لكن ~30–40% فقط من المرضى إيجابيون لـ MPO-ANCA (عادة الذين لديهم إصابة كلوية/عصبية محيطية). البقية سلبية ANCA ولديهم مرض قلبي/رئوي سائد.

تصنيف ACR/EULAR 2022: ربو مشخّص طبيًا، فرط يوزينيات (>1×10⁹/L أو >10%)، ورم حبيبي نخري خارج وعائي، اعتلال أعصاب (أحادي/متعدّد)، ارتشاحات رئوية، شذوذ جيب أنفي، بيلة دموية، وغياب MPO-ANCA. درجة العوامل الخمسة المعدّلة تتنبّأ بالوفيات بناءً على إصابة قلبية، GI، كلوية، عمر، و CNS.

ثلاث مراحل سريرية: طليعية (سنوات إلى عقود) — ربو، زكام تحسّسي، داء بوليبات أنفية؛ يوزينية — فرط يوزينيات محيطية، ارتشاحات رئوية، التهاب معدة-أمعاء يوزيني؛ التهاب أوعية — التهاب أعصاب أحادي متعدّد، اعتلال عضلة قلب (السبب الأشيع للوفاة)، فرفرية، التهاب كبيبات.

الأعراض

ربو شديد بالغي البدء، غالبًا معتمد على ستيرويد، مقاوم للعلاج المعياري

زكام تحسّسي، التهاب أنفي جيبي مزمن مع بوليبات أنفية

فرط يوزينيات محيطية (>10% أو >1500/μL تعداد مطلق)

ارتشاحات رئوية مهاجرة على التصوير

التهاب أعصاب أحادي متعدّد (تدلّي قدم، تدلّي معصم) — نوعية عالية

تظاهرات جلدية: فرفرية محسوسة، عقيدات، تشبّك، تقرّح جلدي

قلبي: التهاب عضلة قلب، التهاب تامور، اعتلال عضلة قلب، شذوذات توصيل (~50% إصابة، السبب الرائد للوفيات)

هضمي: التهاب معدة-أمعاء يوزيني، ألم بطن، نزف هضمي

كلوي: التهاب كبيبات (أقل شيوعًا من AAV الأخرى)

دستوري: حمى، فقد وزن، إعياء، ألم عضلي، ألم مفصلي

عوامل الخطر

ربو شديد سابق وتأتُّب

التهاب أنفي جيبي مزمن مع بوليبات أنفية

مرض تنفّسي يفاقمه الأسبرين

استعمال مضاد مستقبل ليكوترين (مثير للجدل — قد يكشف ضدّ يسبّب)

تخفيف ميبوليزوماب/أوماليزوماب لستيرويد جهازي

إيجابية MPO-ANCA (نمط ظاهري كلوي/اعتلال أعصاب)

ارتباطات وراثية: HLA-DRB4، تعدّد أشكال IL-5

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

ربو شديد بالغي البدء مع فرط يوزينيات محيطية — إحالة لطبيب رئة وروماتولوجيا
التهاب أعصاب أحادي متعدّد جديد (تدلّي قدم، تدلّي معصم) — تقييم طارئ
أعراض قلبية (ألم صدر، ضيق نفس، اضطراب نظم) في مريض بمرض يوزيني
فرفرية محسوسة مع فرط يوزينيات
شذوذات كلوية (بيلة دموية، بيلة بروتينية) في مريض ربو

طرق العلاج

تقييم تشخيصي: تعداد دم كامل بفرط يوزينيات، MPO-ANCA، IgE، متمّم، CRP، تحليل بول، CT صدر، صدى قلب (إلزامي بسبب خطر قلبي عالٍ)، MRI قلبي لإصابة عضلة قلب، EMG/NCS لاعتلال أعصاب، خزعة لنسيج مصاب (جلد، عصب أربي، كلية، رئة) عند الإمكان

تصنيف خطر (FFS 2009): قلبي، GI، عمر >65، كلوي، إصابة CNS → نقطة لكل؛ FFS ≥1 يشير لوفيات أعلى وحاجة لسيكلوفوسفاميد

علاج تحفيز: ستيرويد جرعة عالية (بريدنيزولون فموي 1 ملغ/كغ/يوم، نبضة وريدية ميثيل بريدنيزولون 1 غ/يوم × 3 في مرض شديد) إضافة لسيكلوفوسفاميد (فموي أو وريدي) لمرض مهدّد لعضو (FFS ≥1) أو ريتوكسيماب كبديل لمرضى MPO-ANCA إيجابيين

مرض خفيف (FFS = 0): ستيرويد وحده أو مع ميثوتركسيت/أزاثيوبرين لتوفير ستيرويد

علاج إبقاء: أزاثيوبرين، ميثوتركسيت، ميكوفينولات، أو ريتوكسيماب؛ أفابرتنيب لطفرات تيروزين كيناز في مرضى يوزينيين مختارين

ميبوليزوماب (مضاد IL-5، 300 ملغ تحت جلد شهريًا): أوّل بيولوجي بموافقة FDA لـ EGPA، يقلّل الانتكاسات وجرعة الستيرويد، فعّال خصوصًا في مرض غير شديد وضبط ربو

ريسليزوماب وبنراليزوماب (عوامل أخرى مضادة IL-5) قيد البحث

إصابة قلبية: إدارة مشتركة مع طب قلب، مضاد تخثّر إن تليّف داخل عضلة قلب أو خثرة جدارية، علاج قصور قلب

التهاب أعصاب أحادي متعدّد: علاج طبيعي ومهني، إدارة ألم بـ غابابنتين/بريغابالين، IVIG في حالات مختارة

ضبط ربو: ICS-LABA جرعة عالية، معدّلات ليكوترين (تفسير حذر)، بيولوجيات (ميبوليزوماب، دوبيلوماب في بعض الحالات)

مراقبة طويلة الأمد: عيارات ANCA، تعداد يوزينيات، وظائف أعضاء، وقاية من انتكاسات، فحص لسمّية علاج (هشاشة عظم، عدوى، خباثة)

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Göğüs Hastalıkları في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Göğüs Hastalıkları

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداً اتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

الربو

Göğüs Hastalıkları

يتميز الربو بنوبات من الأزيز والسعال وضيق التنفس؛ ويمكن السيطرة عليه بالعلاج المناسب.

الانسداد الرئوي المزمن (COPD)

Göğüs Hastalıkları

الانسداد الرئوي المزمن مرض رئوي غير قابل للعكس يتميز بضيق التنفس والسعال المزمن؛ الإقلاع عن التدخين يبطئ تقدمه.

الالتهاب الرئوي

Göğüs Hastalıkları

يظهر الالتهاب الرئوي بحمى مرتفعة وسعال وضيق في التنفس؛ تتعافى الغالبية العظمى مع العلاج المناسب بالمضادات الحيوية.

السل (الدرن)

Göğüs Hastalıkları

يظهر السل بسعال وحمى وتعرق ليلي تستمر أسابيع إلى أشهر؛ والتشخيص والعلاج المبكر يحققان الشفاء التام.

الانصباب الجنبي

Göğüs Hastalıkları

الانصباب الجنبي هو تراكم السوائل الزائدة في الفضاء الجنبي، ينتج عن اختلالات في إنتاج وإزالة السوائل، ويمثل مظهراً لاضطرابات قلبية رئوية ومعدية وخبيثة متنوعة.

استرواح الصدر

Göğüs Hastalıkları

استرواح الصدر هو وجود الهواء في الفضاء الجنبي مما يؤدي إلى انهيار جزئي أو كامل للرئة، يُصنَّف كتلقائي (أولي/ثانوي)، صدمي، أو علاجي المنشأ، مع تمثيل استرواح الصدر التوتري حالة طارئة مهددة للحياة.

التهاب الشعب الهوائية (الحاد والمزمن)

Göğüs Hastalıkları

التهاب الشعب الهوائية الحاد فيروسي في الغالب ويختفي تلقائياً، بينما يعد التهاب الشعب الهوائية المزمن عنصراً من عناصر الانسداد الرئوي المزمن المرتبط بالتدخين.

توسع القصبات

Göğüs Hastalıkları

توسع القصبات مرض تنفسي مزمن يتميز بتوسع دائم وغير طبيعي للقصبات مع تدمير مرافق للمكونات العضلية والمرنة لجدران المجرى الهوائي، مما يؤدي إلى ضعف إزالة المخاط المخاطي الهدبي والعدوى المتكررة.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.