ورام عضلي أملس وعائي لمفي رئوي متقدم (LAM)

علاج موجه بمثبطات mTOR وزراعة الرئة في الـ LAM المتقدم.

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي

تاريخ النشر: ١ فبراير ٢٠٢٦

هذا المحتوى لأغراض التوعية العامة؛ يُرجى استشارة طبيبك للتشخيص والعلاج.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Göğüs Hastalıkları لدينا. احجز موعد ←

ما هو ورام عضلي أملس وعائي لمفي رئوي متقدم (LAM)؟

ورام العضلات الملس الوعائي اللمفي (LAM) مرض رئوي كيسي نادر يحدث متفرقًا أو مع التصلب الحدبي (TSC)، حيث تتسلل خلايا LAM شبيهة بالعضلات الملس مع فرط نشاط مسار mTOR إلى الرئتين والأوعية اللمفية وأورام دهنية وعائية.

يطور المرضى—نساء حصرًا تقريبًا—ضيق نفس واسترواح صدر متكرر وانصبابات كيلوسية ومرضًا رئويًا انسداديًا متطورًا؛ وتظهر HRCT كيسات عديدة رقيقة الجدار موزعة منتشرة في الرئتين.

يشمل العلاج المتقدم مثبطات mTOR (سيروليموس وإيفيروليموس) للمرض التطوري وVEGF-D المصلي للتشخيص والمراقبة وإلصاق الجنب أو نثر التلك للاسترواح المتكرر وتعديل النظام الغذائي أو تدخل القناة الصدرية للكيلوثوراكس وزرع الرئة في المرحلة النهائية.

الأعراض

ضيق نفس جهدي تدريجي

استرواح صدر تلقائي متكرر

كيلوثوراكس أو حبن كيلوسي

سعال ونفث دم

كتلة بطنية من ورام دهني وعائي

كتلة كلوية أحادية الجانب على الصور

نوبات أعراض ما بعد الولادة أو مرتبطة بحبوب منع الحمل

عوامل الخطر

الجنس الأنثوي في سن الإنجاب

التصلب الحدبي (طفرات TSC1/TSC2)

الإستروجينات الخارجية

الحمل قد يفاقم المرض

التدخين يسرّع التراجع

تاريخ عائلي للتصلب الحدبي

أورام دهنية وعائية كلوية

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

استرواح صدر متكرر لدى امرأة شابة
كيلوثوراكس دون سبب واضح
ضيق نفس تدريجي مع مرض رئوي كيسي على HRCT
كتلة كلوية ذات تصوير مميز
أحد أفراد العائلة مصاب بالتصلب الحدبي
الحاجة لاختبار VEGF-D
تقييم قبل الزرع

طرق العلاج

HRCT وVEGF-D المصلي للتشخيص

سيروليموس أو إيفيروليموس عند تراجع FEV1 أو المضاعفات الكيلوسية

إلصاق الجنب (كيميائي أو ميكانيكي) للاسترواح المتكرر

نظام غذائي منخفض الدهون أو ثلاثي الجليسريد متوسط السلسلة للكيلوثوراكس

إصمام أورام دهنية وعائية أكبر من 4 سم

تجنب العلاجات الحاوية على الإستروجين

زرع الرئة في المرض التطوري بالمرحلة النهائية

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Göğüs Hastalıkları في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Göğüs Hastalıkları

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداً اتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

الربو

Göğüs Hastalıkları

يتميز الربو بنوبات من الأزيز والسعال وضيق التنفس؛ ويمكن السيطرة عليه بالعلاج المناسب.

الانسداد الرئوي المزمن (COPD)

Göğüs Hastalıkları

الانسداد الرئوي المزمن مرض رئوي غير قابل للعكس يتميز بضيق التنفس والسعال المزمن؛ الإقلاع عن التدخين يبطئ تقدمه.

الالتهاب الرئوي

Göğüs Hastalıkları

يظهر الالتهاب الرئوي بحمى مرتفعة وسعال وضيق في التنفس؛ تتعافى الغالبية العظمى مع العلاج المناسب بالمضادات الحيوية.

السل (الدرن)

Göğüs Hastalıkları

يظهر السل بسعال وحمى وتعرق ليلي تستمر أسابيع إلى أشهر؛ والتشخيص والعلاج المبكر يحققان الشفاء التام.

الانصباب الجنبي

Göğüs Hastalıkları

الانصباب الجنبي هو تراكم السوائل الزائدة في الفضاء الجنبي، ينتج عن اختلالات في إنتاج وإزالة السوائل، ويمثل مظهراً لاضطرابات قلبية رئوية ومعدية وخبيثة متنوعة.

استرواح الصدر

Göğüs Hastalıkları

استرواح الصدر هو وجود الهواء في الفضاء الجنبي مما يؤدي إلى انهيار جزئي أو كامل للرئة، يُصنَّف كتلقائي (أولي/ثانوي)، صدمي، أو علاجي المنشأ، مع تمثيل استرواح الصدر التوتري حالة طارئة مهددة للحياة.

التهاب الشعب الهوائية (الحاد والمزمن)

Göğüs Hastalıkları

التهاب الشعب الهوائية الحاد فيروسي في الغالب ويختفي تلقائياً، بينما يعد التهاب الشعب الهوائية المزمن عنصراً من عناصر الانسداد الرئوي المزمن المرتبط بالتدخين.

توسع القصبات

Göğüs Hastalıkları

توسع القصبات مرض تنفسي مزمن يتميز بتوسع دائم وغير طبيعي للقصبات مع تدمير مرافق للمكونات العضلية والمرنة لجدران المجرى الهوائي، مما يؤدي إلى ضعف إزالة المخاط المخاطي الهدبي والعدوى المتكررة.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.