متلازمة مقاومة المجرى الهوائي العلوي (UARS)

متلازمة مقاومة المجرى الهوائي العلوي (UARS) هي كيان سريري ضمن طيف اضطراب التنفس النومي (SDB)، وصفها أولاً Christian Guilleminault وزملاؤه في 1993 لتمييز المرضى مع تجزئة النوم وأعراض نهارية لكن بدون استيفاء التعريفات التقليدية لانقطاع النفس النومي الانسدادي (OSA). UARS تتميز بحلقات متكررة من تضييق جزئي للمجرى الهوائي العلوي يسبب زيادة الجهد التنفسي (تأرجحات ضغط جنبي سلبية) بدون تحديد تدفق كاف لاستيفاء معايير انقطاع النفس (تقليل 90% في تدفق الهواء لمدة 10+ ثوان) أو نقص النفس (تقليل 30% في تدفق الهواء مع 4% إزالة تشبع الأكسجين أو تقليل 50% مع إثارة — تعريفات متغيرة). ومع ذلك، يحفز الجهد التنفسي المتزايد في النهاية الإثارة من النوم (إثارة مرتبطة بالجهد التنفسي، RERA)، مما يؤدي إلى تجزئة النوم، زيادة النشاط الودي، وأعراض نهارية. تتضمن الفسيولوجيا المرضية مجموعة من الاستعداد التشريحي (مجرى هوائي علوي ضيق، حنك ضيق مقوس عالياً، تراجع الفك السفلي، وجه طويل، ممرات أنفية ضيقة، انسداد أنفي) وعوامل فسيولوجية (زيادة قابلية انهيار البلعوم، نقص نغمة عضلات البلعوم خلال النوم، خاصة نوم REM). العلاقة بين UARS، الشخير، OSA، وانقطاع النفس النومي المركزي تخضع للنقاش — بعض المؤلفين يعتبرون UARS كجزء من طيف OSA، آخرون ككيان متميز مع ديموغرافيا، أعراض، وفسيولوجيا مرضية مختلفة. أدمجت قواعد تسجيل AASM 2014 رسمياً RERAs ووسعت تعريف نقص النفس (3% إزالة تشبع أو إثارة)، مما قلل انتشار UARS ككيان متميز في الممارسة السريرية.

الديموغرافيا والعرض السريري: مرضى UARS يميلون أن يكونوا مختلفين عن مرضى OSA الكلاسيكي — عادة أصغر سناً (متوسط العمر 30-40 سنة)، أنحف (BMI غالباً أقل من 25-30)، مع غلبة أنثوية أكبر (1:1 أو غلبة أنثوية في بعض السلاسل، مقابل غلبة ذكورية 2-3:1 في OSA)، وغالباً مع سمات قحفية وجهية تستعد لتضييق المجرى الهوائي العلوي (حنك ضيق، تراجع الفك السفلي، متلازمة الوجه الطويل، ممرات أنفية ضيقة، لسان كبير). الأعراض غالباً تختلف من OSA: بينما النعاس النهاري المفرط شائع، مرضى UARS أكثر احتمالاً لأن يكون لديهم أرق (متناقضاً — صعوبة في الحفاظ على النوم، مع استيقاظات متكررة أو جودة نوم سيئة المفترضة)، إرهاق عميق غالباً غير متناسب مع النعاس، صداع صباحي متكرر، اكتئاب وقلق (غالباً يُشخص خطأ كاضطراب نفسي أولي)، نقص التركيز، صعوبات الذاكرة، ونقص الأداء الأكاديمي أو العمل. الأعراض الذاتية ملحوظة: عدم تحمل وضعي، دوار، أطراف باردة، تضييق وعائي محيطي، ضغط دم منخفض، متلازمة الأمعاء الهيوجة، إرهاق مزمن. الشخير غالباً لكن ليس دائماً موجود (UARS يمكن أن يحدث في غير الشخيرين). الشخير الصاخب تصاعدياً كما في OSA أقل شيوعاً. انقطاعات النفس المشهودة نادرة. مجموعة الأرق، الإرهاق، الصداع، والاكتئاب في مريض شاب نحيف مع سمات قحفية وجهية خفية وشخير محتمل خفيف يجب أن تثير النظر في UARS. التشخيص التفريقي: متلازمة الإرهاق المزمن، fibromyalgia، اكتئاب، narcolepsy، فرط النوم مجهول السبب، أرق أولي، متلازمة تسرع القلب الانتصابي الوضعي (POTS)، واضطرابات الصداع الأولية المزمنة.

التشخيص: polysomnography مرافق كامل (PSG) مطلوب، مثالياً مع تدابير حساسة بما يكفي لكشف RERAs. المعيار الذهبي لكشف RERA: مانومتري ضغط المريء (Pes) — يقيس تأرجحات الضغط داخل الصدر، مع تصاعد تقدمي للضغط السلبي يتبعه إثارة يشير إلى RERA. مانومتري المريء غير مريح، تقنياً متطلب، وغير متاح على نطاق واسع، مما يحد من الاستخدام السريري. الطرق البديلة الآن قياسية: محول ضغط أنفي مع إشارات تدفق هواء متزامنة (حساس لنمط تحديد التدفق لتسطح تدفق الشهيق)، مع إثارات تسجل على EEG. وفقاً لقواعد تسجيل AASM 2014: حدث تنفسي يسجل كـ RERA إذا كان هناك تسلسل من الأنفاس يستمر على الأقل 10 ثوان مع تصاعد للجهد التنفسي أو تسطيح لتدفق الشهيق الذي لا يستوفي معايير نقص النفس، لكنه ينتهي في إثارة. مؤشر اضطراب التنفس (RDI) = (انقطاعات النفس + نقص النفس + RERAs) / ساعة من النوم. تشخيص UARS: AHI أقل من 5 أحداث/ساعة لكن RDI أكبر من 5/ساعة (أو مؤشر RERA أكبر من 10/ساعة) مع أعراض سريرية مميزة. سمات PSG مفيدة أخرى: زيادة مؤشر التجزئة، نقص كفاءة النوم، نقص مراحل النوم العميق (N3)، نقص نوم REM، تطفل alpha في نوم NREM (نوم alpha-delta، قد يفسر النوم غير المنعش). الفحص يشمل أيضاً: تاريخ نوم شامل (استبيان برلين، STOP-BANG، مقياس Epworth للنعاس، مؤشر شدة الأرق)، فحص المجرى الهوائي العلوي (انسداد أنفي، انحراف الحاجز، تضخم المحاريات، حنك ضيق، تراجع، لسان كبير، وضع لسان Friedman III/IV، درجة Mallampati المعدلة III/IV، إطباق الأسنان)، اختبارات وظائف الغدة الدرقية، تعداد دم كامل، ferritin ودراسات الحديد (ارتباط متلازمة الساق بدون راحة)، فحص للاكتئاب والقلق. العلاج: مشابه لـ OSA الخفيف. (1) ضغط مجرى هوائي إيجابي مستمر (CPAP) هو العلاج الأكثر فعالية، مع ضغوط معايرة تلقائياً أو ثابتة عادة أقل من تلك لـ OSA (5-8 سم H2O غالباً كافية). الالتزام قد يكون صعباً في UARS لأن المرضى غالباً أقل وعياً بمشاكل التنفس. (2) أجهزة فموية (أجهزة تقدم الفك السفلي، MADs) فعالة جداً لـ UARS، غالباً يفضلها المرضى بسبب الراحة والقابلية للنقل — إحالة لاختصاصي نوم أسنان للتركيب المخصص. (3) علاج وضعي (تجنب النوم على الظهر) لـ UARS الوضعي. (4) إدارة الوزن للمرضى زائدي الوزن. (5) علاج انسداد الأنف حاسم: septoplasty لانحراف الحاجز، تقليل المحاريات (الترددات الراديوية، microdebrider)، إصلاح الصمام الأنفي، كورتيكوستيرويدات أنفية لالتهاب الأنف الأرجي، موسعات الأنف. (6) توسيع المجرى الهوائي الجراحي للمرضى المختارين مع شذوذ تشريحي: uvulopalatopharyngoplasty (UPPP، أقل فعالية لـ UARS)، توسيع الصفير البلعومي، lateral pharyngoplasty، استئصال اللوزتين، جراحة قاعدة اللسان، تنبيه العصب تحت اللساني (نادراً مستطب لـ UARS)، تقدم الفكي السفلي العلوي (الخيار الجراحي الأكثر فعالية، خاصة لـ UARS قحفي وجهي في المرضى الأصغر). (7) علاج الأرق المرافق بالعلاج المعرفي السلوكي للأرق (CBT-I)، حيث علاج SDB بدون معالجة مكون الأرق قد لا يحل الأعراض كاملة. (8) علاج الاكتئاب والقلق المرتبط. متابعة طويلة الأمد: UARS غير معالج قد يتطور إلى OSA على مدى السنوات (خاصة مع زيادة الوزن، الشيخوخة، التغيرات الهرمونية مثل سن اليأس). جودة الحياة تتحسن بشكل كبير مع العلاج الفعال. أعراض الإرهاق، الصداع، والتركيز غالباً تحل خلال أسابيع من العلاج الفعال.