التليف الرئوي (التليف الرئوي مجهول السبب)

التليف الرئوي مجهول السبب (IPF) هو مرض مزمن وتدريجي يتميز بتطور التليف التدريجي (تراكم الأنسجة الندبية) في أنسجة الرئة لأسباب غير معروفة. تستقر الأنسجة الليفية بين الحويصلات الهوائية وتمنع مرور الغازات إلى الدم.

يُرى IPF في الغالب لدى الرجال فوق سن 50. تظهر مظهر 'قرص العسل' وعتامات شبكية تحت جنبية قاعدية على HRCT. متوسط البقاء على قيد الحياة من التشخيص هو 3-5 سنوات.

يمكن للأدوية المضادة للتليف (بيرفينيدون ونينتيدانيب) أن تبطئ تقدم المرض ولكن لا يمكنها عكسه. زرع الرئة هو الخيار العلاجي الوحيد في المرشحين المناسبين.