التظاهرات الرئوية لمتلازمة تشورغ-ستراوس (EGPA)

تورّط رئوي في الورم الحبيبي الحمضي مع التهاب أوعية متعدّد: ربو شديد، التهاب رئة حمضي، والتهاب أوعية صغيرة مع تشنّج قصبات وارتشاح رئوي.

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي

آخر تحديث: ١٣ يونيو ٢٠٢٦

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Göğüs Hastalıkları لدينا. احجز موعد ←

ما هو التظاهرات الرئوية لمتلازمة تشورغ-ستراوس (EGPA)؟

مرض رئوي EGPA يبدأ بربو شديد، غالبًا معتمد على ستيرويد، يسبق التهاب أوعية نموذجيًا بـ8-10 سنوات. الربو سيّء التحكّم، يتطلّب كورتيكوستيرويدات استنشاق جرعة عالية ودورات ستيرويد فموي، وقد يسوء بدلًا من يتحسّن مع معدّلات ليكوترين (ارتباط مثير للجدل مع تحريض EGPA).

مرحلة حمضية: فرط حمضات محيطية >1500/ميكرولتر أو >10%؛ ارتشاحات رئوية مهاجرة عابرة (شبيهة بـLöffler)؛ التهاب رئة حمضي (مزمن أو حادّ)؛ انصباب جنبي (حمضي)؛ عقيدات رئوية. CT يُظهر عتامات زجاج مطحون، تكثّف، عقيدات حول مفصصية، ثخن حاجزي.

مرحلة التهاب أوعية: التهاب أوعية صغيرة مع فرفرية محسوسة، التهاب أعصاب أحادي متعدّد (اعتلال أعصاب محيطي وعائي)، تورّط قلبي (التهاب عضل قلبي حمضي، التهاب أوعية إكليلي — السبب الرئيسي للوفيات)، تورّط هضمي (التهاب أمعاء حمضي، التهاب أوعية مساريقي)، تورّط كلوي (أقلّ شدّة من التهابات أوعية ANCA أخرى)، CNS (نادر). ارتشاحات حمضية حبيبية خارج الأوعية مرضية مميّزة في خزعة.

الأعراض

ربو شديد، بداية متأخّرة، معتمد على ستيرويد (ميزة أساسية)

التهاب أنف تحسّسي والتهاب جيوب مزمن مع زوائد أنفية

ارتشاحات رئوية مهاجرة

سعال، أزيز، ضيق نفس يسوء رغم علاج ربو

نفث دم (نزف سنخي)

التهاب أعصاب أحادي متعدّد (سقوط قدم، سقوط رسغ، ضعف غير متناظر)

فرفرية محسوسة، عقيدات جلدية، شبكية حية

أعراض قلبية (ألم صدر، فشل قلبي — التهاب عضل قلبي)

ألم هضمي، نزف (التهاب أوعية مساريقي)

أعراض دستورية (حمّى، فقدان وزن، توعّك)

عوامل الخطر

ربو شديد موجود مسبقًا مع فرط حمضات

التهاب أنف تحسّسي، زوائد أنفية، التهاب جيوب

متوسّط عمر 40-50 سنة (نادر في أطفال)

غلبة أنثوية خفيفة

عوامل جينية (HLA-DRB1*04، تعدّد أشكال IL-10)

بعض دراسات تشير إلى أنّ مضادّات مستقبل ليكوترين قد تكشف EGPA (مثير للجدل — على الأرجح تأثير تخفيض ستيرويد)

ارتباط محتمل مع بدء علاج ربو بيولوجي (أوماليزوماب، ميبوليزوماب كاشف)

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

ربو بداية بالغ متفاقم أو مقاوم مع فرط حمضات محيطية
اعتلال أعصاب محيطي جديد (سقوط قدم/رسغ) في مريض ربو
ارتشاحات رئوية مهاجرة في مريض ربو
فرفرية محسوسة مع أعراض دستورية
فشل قلبي أو ألم صدر في مريض شابّ مع تاريخ ربو
إحالة عاجلة متعدّدة التخصّصات لرئة، روماتيزم، وقلب

طرق العلاج

تحرّي تشخيصي: CBC مع عدّ حمضات محيطية (>1500/ميكرولتر أو >10%)، اختبار ANCA (40% MPO-ANCA إيجابي)، CT صدر/جيوب، تخطيط صدى وMRI قلبي، دراسات توصيل عصبي لاعتلال أعصاب، خزعة نسيج متأثّر (جلد، رئة، كلية، عصب)

موجودات خزعة: التهاب أوعية صغيرة، حبيبومات حمضية خارج الأوعية، ارتشاح حمضي حول وعائي؛ خزعة رئوية قد تُظهر التهاب رئة حمضي

درجة العوامل الخمسة (FFS): تتنبّأ بالشدّة (تورّط قلبي، هضمي، CNS، كلوي، عمر >65)؛ FFS=0 → كورتيكوستيرويدات وحدها؛ FFS≥1 → علاج تركيبي

علاج تحريض خفيف-معتدل (FFS=0): بريدنيزولون 1 ملغ/كغ/يوم؛ ريتوكسيماب كبديل موفّر ستيرويد؛ أزاثيوبرين أو ميثوتركسات صيانة

علاج تحريض شديد (FFS≥1، نزف سنخي، تورّط قلبي شديد): كورتيكوستيرويدات جرعة عالية + نبضات وريدية سيكلوفوسفاميد (15 ملغ/كغ كلّ 2-4 أسابيع لـ3-6 أشهر) أو ريتوكسيماب 375 ملغ/م² أسبوعيًا × 4

ميبوليزوماب (مضادّ IL-5) 300 ملغ تحت الجلد شهريًا (معتمد FDA 2017 لـEGPA): يحسّن معدّل هدأة، يقلّل انتكاسات، ينقص عبء ستيرويد؛ أوّل علاج موجّه لـEGPA

بنراليزوماب (مضادّ IL-5Rα): دليل ناشئ في EGPA؛ يستنفد حمضات عبر ADCC

علاج صيانة: أزاثيوبرين، ميثوتركسات، أو ميكوفينولات؛ ميبوليزوماب لمقاوم أو منتكس؛ بريدنيزولون جرعة منخفضة 5-10 ملغ

ضبط ربو: ICS جرعة عالية، LABA، معدّلات ليكوترين (حذر لكن عمومًا مستمرّة)، عوامل بيولوجية (ميبوليزوماب استطباب مزدوج)

تورّط قلبي: كبت مناعي عدواني (سيكلوفوسفاميد أو ريتوكسيماب)، تدبير فشل قلبي، تخثّر إن خثرة جدارية، ICD إن خطر اضطراب نظم

تدخّلات جراحية: نادرة؛ استئصال زوائد أنفية لمرض جيوب مقاوم، زرع قلب في اعتلال عضل قلب نهائي

إنذار: بقاء 5 سنوات إجمالي 80-90%؛ تورّط قلبي متنبّئ رئيسي للوفيات؛ مرضى ANCA إيجابيون لديهم ميزات التهاب أوعية أكثر وتورّط كلوي؛ ANCA سلبيون أكثر تورّط حمضي وقلبي

مراقبة طويلة المدى: انتكاسات شائعة (30-50%)، راقب بفرط حمضات محيطية، ANCA، وظيفة عضو؛ تصوير مراقبة؛ متابعة قلب

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Göğüs Hastalıkları في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Göğüs Hastalıkları

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداً اتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

الربو

Göğüs Hastalıkları

يتميز الربو بنوبات من الأزيز والسعال وضيق التنفس؛ ويمكن السيطرة عليه بالعلاج المناسب.

الانسداد الرئوي المزمن (COPD)

Göğüs Hastalıkları

الانسداد الرئوي المزمن مرض رئوي غير قابل للعكس يتميز بضيق التنفس والسعال المزمن؛ الإقلاع عن التدخين يبطئ تقدمه.

الالتهاب الرئوي

Göğüs Hastalıkları

يظهر الالتهاب الرئوي بحمى مرتفعة وسعال وضيق في التنفس؛ تتعافى الغالبية العظمى مع العلاج المناسب بالمضادات الحيوية.

السل (الدرن)

Göğüs Hastalıkları

يظهر السل بسعال وحمى وتعرق ليلي تستمر أسابيع إلى أشهر؛ والتشخيص والعلاج المبكر يحققان الشفاء التام.

الانصباب الجنبي

Göğüs Hastalıkları

الانصباب الجنبي هو تراكم السوائل الزائدة في الفضاء الجنبي، ينتج عن اختلالات في إنتاج وإزالة السوائل، ويمثل مظهراً لاضطرابات قلبية رئوية ومعدية وخبيثة متنوعة.

استرواح الصدر

Göğüs Hastalıkları

استرواح الصدر هو وجود الهواء في الفضاء الجنبي مما يؤدي إلى انهيار جزئي أو كامل للرئة، يُصنَّف كتلقائي (أولي/ثانوي)، صدمي، أو علاجي المنشأ، مع تمثيل استرواح الصدر التوتري حالة طارئة مهددة للحياة.

التهاب الشعب الهوائية (الحاد والمزمن)

Göğüs Hastalıkları

التهاب الشعب الهوائية الحاد فيروسي في الغالب ويختفي تلقائياً، بينما يعد التهاب الشعب الهوائية المزمن عنصراً من عناصر الانسداد الرئوي المزمن المرتبط بالتدخين.

توسع القصبات

Göğüs Hastalıkları

توسع القصبات مرض تنفسي مزمن يتميز بتوسع دائم وغير طبيعي للقصبات مع تدمير مرافق للمكونات العضلية والمرنة لجدران المجرى الهوائي، مما يؤدي إلى ضعف إزالة المخاط المخاطي الهدبي والعدوى المتكررة.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.