تشخيص وعلاج فرط ضغط الدم الرئوي الانصمامي الخثاري المزمن

فرط ضغط الدم الرئوي الانصمامي الخثاري المزمن (CTEPH) مصنف كفرط ضغط الدم الرئوي من المجموعة 4 وهو الشكل الوحيد القابل للشفاء بالجراحة. تتضمن الفسيولوجيا المرضية الحل غير الكامل للانسداد الرئوي الحاد مع التنظيم الليفي اللاحق للخثرات داخل الشرايين الرئوية القريبة والبعيدة، مصحوبة بإعادة تشكيل الأوعية الدقيقة البعيدة التقدمي. ما يصل إلى 3-4% من مرضى الانسداد الرئوي الحاد يطورون CTEPH، مع زيادة الحدوث التراكمي في 1-2 سنة الأولى بعد الحدث. تشمل عوامل الخطر VTE غير المستفز أو المتكرر، عبء صمي أولي كبير، متلازمة الفوسفوليبيد المضاد، استئصال الطحال، تحويلة بطينية أذينية، قسطرة وريدية مقيمة، قصور الغدة الدرقية، خباثة، وحالات التهابية معينة.

يقدم المرضى عادة بزلة تنفسية تقدمية عند الجهد، تعب، وعدم تحمل التمرين 3 أشهر إلى عدة سنوات بعد الانسداد الرئوي، غالبًا ما تُعزى في البداية إلى تدهور الحالة أو أعراض ما بعد PE المستمرة. يسبب المرض المتقدم فشل القلب الأيمن مع وذمة محيطية، تضخم الكبد، والإغماء. يظهر تخطيط صدى القلب فرط ضغط الدم الرئوي وخلل وظيفة البطين الأيمن. التصوير الومضاني للتهوية والإرواء هو اختبار الفحص المفضل، يظهر عيوب إرواء قطعية أو أكبر غير متطابقة بحساسية عالية. يتطلب التأكيد قسطرة القلب الأيمن (متوسط PAP أكبر من 25 ملم زئبق مع PCWP أقل من 15 ملم زئبق) وتصوير الشرايين الرئوية أو CT angiography لتحديد إمكانية وصول الآفة للجراحة.

يسترشد العلاج بموقع الآفة وإمكانية الوصول الجراحي. استئصال البطانة الرئوية (PEA) في المراكز ذات الخبرة شفاء في 95% من المرضى القابلين للجراحة بمرض قريب، يحقق تطبيع ضغوط الرئة والبقاء يتجاوز 90% في 5 سنوات. للمرض البعيد غير القابل للجراحة (القطعي وما دون القطعي)، يوفر رأب الأوعية الرئوية بالبالون (BPA) تحسنًا ديناميكيًا وعرضيًا مماثلاً لـ PEA في مراكز مختارة. العلاج الطبي بريوسيغوات (محفز سيكلاز جوانيلات قابل للذوبان) معتمد لـ CTEPH غير القابل للجراحة أو المستمر بعد PEA، يحسن قدرة التمرين ومقاومة الأوعية الرئوية؛ تريبروستينيل وماسيتنتان خيارات ناشئة. مضاد التخثر مدى الحياة (مضاد فيتامين K أو مضاد التخثر الفموي المباشر) يمنع الانصمام الخثاري المتكرر. تحسن مراكز خبراء CTEPH متعددة التخصصات التي تدمج أمراض الرئة، جراحة القلب والصدر، أمراض القلب التداخلية، والتصوير النتائج.