تشوه شرياني وريدي رئوي

التشوه الشرياني الوريدي الرئوي (PAVM) اتصال وعائي شاذ بين شريان رئوي ووريد رئوي بدون قاع شعري متداخل، منتجاً تحويل يمين-يسار داخل رئوي. حوالي 80% من PAVMs مرتبطة بتوسع شعري نزفي وراثي (HHT، متلازمة أوسلر-ويبر-روندو، صبغي جسدي سائد؛ طفرات ENG، ACVRL1، SMAD4). الـ 20% المتبقية متفرقة. معظم PAVMs بسيطة (شريان مغذي واحد، وريد مصرف واحد)، تقع بفصوص سفلى، وقد تكون وحيدة أو متعددة.

ملامح سريرية تعتمد على حجم وكسر تحويل. PAVMs بدون أعراض شائعة؛ مرضى عرضيون يظهرون بضيق نفس بمجهود، نقص أكسجة دم يسوء بوضع قائم (تنقص أكسجة وضعي) ويتحسن بوضع ظهري، تنفس مسطح (ضيق نفس يتحسن ظهرياً)، زرقة، تعجر، وضجة بإصغاء فوق صدر. مضاعفات مدمرة تنتج عن انصمام متناقض: سكتة إقفارية، نوبة إقفارية عابرة، خراج دماغ (المضاعفة الأكثر تميزاً)، احتشاء حبل شوكي، وأورة صداع نصفي. نزف رئوي وتدمي صدر قد يحدث مع تمزق.

تشخيص: تصوير صدى تباين (فقاعات) اختبار فحص حساس جداً (ظهور متأخر لفقاعات بقلب أيسر >3 دورات قلب بعد قلب أيمن). CT دقة عالية يؤكد موقع، حجم، وأوعية مغذية لـ PAVM. تصوير وعائي رئوي طرحي رقمي ذهبي ويستخدم خلال انصمام. علاج مفضل انصمام بملف عبر قسطرة أو سدادة وعائية لشريان مغذي (شريان مغذي >3 مم عتبة علاج)، بمعدل نجاح >90%. استئصال جراحي محفوظ لانصمام فاشل. وقاية بمضاد حيوي قبل إجراءات أسنان وجراحية تمنع خراج دماغ. فحص HHT يقيم AVMs أعضاء أخرى (كبد، دماغ، شوكة).