ترسيب الهيموسيدرين الرئوي مجهول السبب (IPH)

ترسيب الهيموسيدرين الرئوي مجهول السبب (IPH) هو اضطراب نادر يتميز بنوبات متكررة من النزيف السنخي المنتشر (DAH) بدون سبب يمكن تحديده بعد فحص شامل. تبقى الفيزيولوجيا المرضية غير واضحة، لكن النظريات تشمل آليات المناعة الذاتية (ارتباط HLA-DR، استجابة لكبت المناعة)، هشاشة الشعيرات الدموية، مكون تحسسي (مرتبط بالداء البطني في متلازمة Lane-Hamilton)، ومحفزات بيئية (التعرض للبنزين الفاخر تاريخياً). التهاب الشعيرات في الخزعة غائب (ميزه عن DAH بوساطة المناعة)، مع نزيف سنخي عادي كاكتشاف سائد.

يختلف العرض السريري حسب العمر: الأطفال (ذروة 1-7 سنوات، غلبة ذكور طفيفة) غالباً ما يقدمون بفقر دم خفي (نزيف خفي مزمن)، فشل في النمو، تعب، شحوب، مع نفث دم صريح أقل شيوعاً حيث يبتلع الأطفال الدم. قد يقدم البالغون بنفث الدم (أكثر شيوعاً)، فقر دم بنقص الحديد، ضيق نفس، وسعال مزمن. تسبب التفاقمات الحادة نفث دم مفاجئ، ضيق نفس، نقص أكسجين، وألم صدر، مع ارتشاحات رئوية ثنائية منتشرة في التصوير. تصف متلازمة Lane-Hamilton الارتباط بالداء البطني، حيث قد يحسن النظام الغذائي الخالي من الغلوتين الأعراض الرئوية.

الفحص التشخيصي يتطلب استبعاد الأسباب الثانوية: اختبار ANCA (GPA، MPA، EGPA)، أجسام مضادة anti-GBM (Goodpasture)، أجسام مضادة نووية (الذئبة، SLE)، تخطيط صدى القلب (أسباب قلبية - تضيق التاجي، خلل LV)، دراسات التخثر، فحص العدوى، تاريخ الأدوية (الكوكايين، مضادات التخثر). يظهر غسيل القصبات الهوائية السنخية (BAL) عوائد متزايدة الدموية و >20% بلاعم محملة بالهيموسيدرين على صبغة Perls الأزرق البروسي. تظهر خزعة الرئة في الحالات غير الواضحة هيموسيدرين سنخي بدون التهاب الشعيرات أو التهاب الأوعية أو ترسبات مناعية. أجسام مضادة الداء البطني (anti-tTG، anti-EMA) وخزعة الأمعاء الدقيقة إذا اشتبه في Lane-Hamilton.