تليف ضخم متقدم مرتبط بالسيليكا

التليف الضخم التقدمي (PMF) للسيليكوز هو الشكل الأشد من السيليكوز المعقد (السيليكوز مع PMF). يمثل التقدم من السيليكوز العقدي البسيط (عتمات دائرية صغيرة <1 سم) إلى كتل ليفية تكتلية كبيرة، عادة >1 سم وغالباً >10 سم، تقع ثنائياً في مناطق الرئة العلوية مع انكماش رأسي. يمكن أن يتطور PMF في أي عامل معرض مزمناً لسيليكا بلورية (كوارتز، كريستوباليت، تريديميت)، خاصة في التعدين، التحجير، عمل المسبك، رمل السفع، قطع الجرانيت/الحجر، تصنيع السيراميك والزجاج، والأحدث — تصنيع الحجر الاصطناعي/الهندسي حيث محتوى السيليكا العالي (>90%) والتعرض المكثف يسببان مرضاً سريعاً.

تتضمن الفسيولوجيا المرضية استنشاق جزيئات سيليكا بلورية قابلة للتنفس (1-5 ميكرومتر) تترسب في الممرات الهوائية البعيدة والحويصلات، البلع بواسطة بلاعم سنخية مع موت خلية سامة، إطلاق سيتوكينات التهابية (IL-1β عبر NLRP3 inflammasome، TNF-α، TGF-β)، تنشيط أرومات ليفية، ترسب كولاجين، وتشكيل عقيدات سيليكوزية بنمط لأمل قشرة بصل مميز. يحدث التقدم إلى PMF عبر تلاحم العقيدات والتحفيز الليفي المستمر، حتى سنوات بعد انتهاء التعرض. أظهرت أوبئة حديثة في عمال الحجر الاصطناعي (أسطح كوارتز هندسية) عالمياً مرضاً متسارعاً وشديداً في عمال شباب، غالباً خلال 5-10 سنوات من التعرض.

يشمل المسار السريري ضيق نفس جهدي تقدمي، سعال منتج، تعب، فقدان وزن، ومع تقدم المرض — نقص الأكسجة، فشل تنفسي، وقلب رئوي. تشمل ميزات التصوير كتل تكتلية كبيرة (غالباً مع نخر مركزي أو تجوف في عدوى السل الفائقة)، تشويه فص علوي مع انكماش نقير رأسي، اعتلال عقد لمفي نقيري/منصفي متكلس قشرة بيضة. تشمل المضاعفات السل-السيليكوزي (5-30 ضعف زيادة خطر السل)، سرطان الرئة (السيليكا مسرطن IARC مجموعة 1)، أمراض المناعة الذاتية (تصلب جهازي، RA، SLE، التهاب وعائي ANCA — متلازمة Erasmus)، استرواح الصدر (PMF متجوف)، وفشل تنفسي مزمن. العلاج: إزالة من المزيد من التعرض، الإقلاع عن التدخين، أكسجين تكميلي، إعادة تأهيل رئوي، علاج المضاعفات (مضاد سل، مضاد سرطان)، فحص أمراض المناعة الذاتية، وزرع رئة في حالات منتقاة في مرحلة نهائية. لا علاج مضاد للتليف مثبت لـ PMF، رغم دراسة عوامل بحثية. الوقاية من خلال التحكم بالغبار المنفذ، طرق الرطب، التهوية، والحماية التنفسية أساسية.