التليف الرئوي مجهول السبب (IPF)

يُعرَّف التليف الرئوي مجهول السبب (IPF)، وفقاً لإرشادات ATS/ERS/JRS/ALAT، بأنه شكل محدد من الالتهاب الرئوي الخلالي المزمن التقدمي المتليف مجهول السبب، يحدث بشكل رئيسي في البالغين الأكبر سناً، ومحدود بالرئتين، ومرتبط بالنمط النسيجي المرضي و/أو الشعاعي للالتهاب الرئوي الخلالي المعتاد (UIP).

يتطلب التشخيص استبعاد أسباب معروفة أخرى لـ ILD (التعرضات البيئية المنزلية والمهنية، مرض النسيج الضام، سمية الأدوية) بالإضافة إلى تحديد نمط UIP على HRCT (تشبيك سائد تحت الجنبي وقاعدي مع تشكل قرص العسل وتوسع قصبي شدي) أو نتائج متوافقة مؤكدة بخزعة الرئة في الحالات المبهمة.

تشمل الفيزيولوجيا المرضية إصابة متكررة للظهارة السنخية في فرد مستعد وراثياً، شفاء غير طبيعي للجروح، تنشيط الأرومات الليفية-الأرومات العضلية الليفية، ترسب المصفوفة خارج الخلوية، وتشويه معماري تقدمي. تشمل المسارات المرضية الرئيسية إشارات TGF-β، تقصير التيلومير، وإنتاج الميوسين (متغير محفز MUC5B).

المسار السريري عادة تقدمي مع تدهور تدريجي لوظائف الرئة؛ التفاقمات الحادة — التدهور السريع دون سبب محدد — تحمل وفيات عالية. متوسط البقاء بدون العلاج المضاد للتليف 3-5 سنوات من التشخيص.