التليف المرن للجنب والحمة (iPPFE)

مرض رئوي خلالي ليفي نادر يغلب في الفصوص العلوية مع تليف مرن في الجنب وما تحت الجنب.

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي

تاريخ النشر: ١ فبراير ٢٠٢٦

هذا المحتوى لأغراض التوعية العامة؛ يُرجى استشارة طبيبك للتشخيص والعلاج.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Göğüs Hastalıkları لدينا. احجز موعد ←

ما هو التليف المرن للجنب والحمة (iPPFE)؟

التليف المرن للجنب والحمة مجهول السبب (iPPFE) التهاب رئوي خلالي مجهول السبب نادر تم الاعتراف به في تصنيف ATS/ERS لعام 2013، ويُعرَّف بسماكة ليفية مرنة شديدة لجنب الحشا والحمة الملاصقة في الفصوص العلوية بشكل غالب.

يتظاهر المرضى عادة بضيق نفس تدريجي وسعال جاف وفقد وزن وقفص صدري مسطح؛ وتظهر فحوصات الوظيفة الرئوية تقييدًا شديدًا مع انخفاض FVC وزيادة نسبة RV/TLC وانخفاض DLCO.

تظهر CT عالية الدقة شبكية في الجنب وما تحته في الفصوص العلوية مع توسع قصبات شدّي وفقد حجم؛ ويُظهر النسيج تليفًا مرنًا غنيًا تؤكده ملوّنات الألياف المرنة، ويُميَّز عن أمراض النسيج الضام وما بعد الإشعاع وما بعد الزرع والتلف الكيميائي العلاجي.

الأعراض

ضيق نفس جهدي تدريجي

سعال جاف مستمر

فقد وزن غير مقصود

تسطح القطر الصدري الأمامي الخلفي

استرواح صدر متكرر

تراجع تحمل الجهد

خراخر شهيقية في المناطق العلوية

عوامل الخطر

تجمعات عائلية لـ PPFE

طفرات جينات التيلومير (TERT وTERC وRTEL1)

زرع نخاع عظمي أو رئة سابق

علاج كيميائي بعوامل مؤلكلة

علاج إشعاعي للصدر

أمراض النسيج الضام (التهاب المفاصل الرثياني وتصلب الجلد)

وجود التهاب رئوي خلالي معتاد مرافق

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

ضيق نفس مستمر مع فقد وزن
تليف في الفصوص العلوية على الصور
استرواح صدر متكرر دون تفسير
تاريخ عائلي للتليف الرئوي
تدهور وظيفة الرئة رغم العلاج المضاد للتليف
الحاجة إلى تقييم زرع الرئة
اشتباه تداخل مع مرض النسيج الضام

طرق العلاج

نقاش متعدد الاختصاصات مع الأشعة الصدرية والباثولوجيا

الإقلاع عن التدخين وإعادة التأهيل الرئوي

دعم تغذوي لمواجهة الدنف

علاج مضاد للتليف (بيرفينيدون ونينتيدانيب) في حالات مختارة

علاج استرواح الصدر الثانوي

علاج أكسجين طويل الأمد عند الاستطباب

إحالة مبكرة لزرع الرئة لدى المرضى المؤهلين

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Göğüs Hastalıkları في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Göğüs Hastalıkları

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداً اتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

الربو

Göğüs Hastalıkları

يتميز الربو بنوبات من الأزيز والسعال وضيق التنفس؛ ويمكن السيطرة عليه بالعلاج المناسب.

الانسداد الرئوي المزمن (COPD)

Göğüs Hastalıkları

الانسداد الرئوي المزمن مرض رئوي غير قابل للعكس يتميز بضيق التنفس والسعال المزمن؛ الإقلاع عن التدخين يبطئ تقدمه.

الالتهاب الرئوي

Göğüs Hastalıkları

يظهر الالتهاب الرئوي بحمى مرتفعة وسعال وضيق في التنفس؛ تتعافى الغالبية العظمى مع العلاج المناسب بالمضادات الحيوية.

السل (الدرن)

Göğüs Hastalıkları

يظهر السل بسعال وحمى وتعرق ليلي تستمر أسابيع إلى أشهر؛ والتشخيص والعلاج المبكر يحققان الشفاء التام.

الانصباب الجنبي

Göğüs Hastalıkları

الانصباب الجنبي هو تراكم السوائل الزائدة في الفضاء الجنبي، ينتج عن اختلالات في إنتاج وإزالة السوائل، ويمثل مظهراً لاضطرابات قلبية رئوية ومعدية وخبيثة متنوعة.

استرواح الصدر

Göğüs Hastalıkları

استرواح الصدر هو وجود الهواء في الفضاء الجنبي مما يؤدي إلى انهيار جزئي أو كامل للرئة، يُصنَّف كتلقائي (أولي/ثانوي)، صدمي، أو علاجي المنشأ، مع تمثيل استرواح الصدر التوتري حالة طارئة مهددة للحياة.

التهاب الشعب الهوائية (الحاد والمزمن)

Göğüs Hastalıkları

التهاب الشعب الهوائية الحاد فيروسي في الغالب ويختفي تلقائياً، بينما يعد التهاب الشعب الهوائية المزمن عنصراً من عناصر الانسداد الرئوي المزمن المرتبط بالتدخين.

توسع القصبات

Göğüs Hastalıkları

توسع القصبات مرض تنفسي مزمن يتميز بتوسع دائم وغير طبيعي للقصبات مع تدمير مرافق للمكونات العضلية والمرنة لجدران المجرى الهوائي، مما يؤدي إلى ضعف إزالة المخاط المخاطي الهدبي والعدوى المتكررة.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.