تليف البروتين الحويصلي الرئوي (PAP)

تليف البروتين الحويصلي الرئوي هو مرض نادر يتميز بتراكم مادة بروتينية تشبه السرفاكتانت في الحويصلات الهوائية. هناك أشكال مناعية ذاتية (أجسام مضادة GM-CSF)، ثانوية، وخلقية. الشكل المناعي الذاتي هو الأكثر شيوعاً في البالغين.

البلاعم الحويصلية لا تستطيع تنظيف السرفاكتانت بسبب نقص GM-CSF، وتمتلئ الحويصلات الهوائية. هذا يُضعف تبادل الغاز ويؤدي إلى نقص الأكسجة. يُعرض المرضى عادةً بسعال مطول وضيق تنفس.

يتم التشخيص بمظهر 'الرصف المجنون' على التصوير المقطعي، ومادة بيضاء حليبية في BAL، ومادة بروتينية إيجابية PAS. يشمل العلاج غسيل رئوي كامل وعلاج GM-CSF بالاستنشاق.