التليف الرئوي مجهول السبب — العلاج المضاد للتليف

التليف الرئوي مجهول السبب (IPF) هو مرض رئوي خلالي تليفي مزمن وتقدمي مجهول السبب مع علم أمراض الالتهاب الرئوي الخلالي المعتاد (UIP)، يؤثر بشكل أساسي على البالغين الأكبر سنًا (متوسط العمر عند التشخيص 65). بدون علاج، متوسط البقاء على قيد الحياة هو 3-5 سنوات من التشخيص، مع تدهور تدريجي في وظائف الرئة، قدرة التمرين، ونوعية الحياة. التفاقمات الحادة تزيد بشكل كبير من الوفيات.

أحدث العلاج المضاد للتليف ثورة في إدارة IPF. بيرفينيدون (Esbriet) هو مضاد للتليف فموي مع خصائص مضادة للالتهاب ومضادة للأكسدة يثبط تكاثر الخلايا الليفية بوساطة TGF-β وتخليق الكولاجين. نينتيدانيب (Ofev) هو مثبط متعدد لتيروسين كيناز فموي يستهدف مسارات VEGFR (مستقبل عامل نمو البطانة الوعائية)، FGFR (مستقبل عامل نمو الخلايا الليفية)، و PDGFR (مستقبل عامل النمو المشتق من الصفائح) المتورطة في تكوين التليف.

كلا الدواءين يبطئان تدهور FVC السنوي بحوالي 50% (من -200 مل/سنة بدون علاج إلى -100 مل/سنة مع العلاج)، يقللان من خطر التفاقمات الحادة والاستشفاءات، ويحسنان البقاء بدون تقدم. تم توسيع موافقة FDA على نينتيدانيب لتشمل ILD المرتبط بالتصلب الجهازي (SSc-ILD) والتليف الرئوي التقدمي (PPF) من أي سبب. العلاج يستمر مدى الحياة مع المراقبة للآثار الجانبية (GI، الكبدية) وتقدم المرض.