الداء النشواني الرئوي

الداء النشواني الرئوي ترسب ألياف بروتين نشواني غير قابلة للذوبان في الرئتين والشجرة الرغامية القصبية. أنواع النشواني ذات الصلة بالإصابة الرئوية تشمل النشواني AL (سلسلة خفيفة غلوبولين مناعي، الأكثر شيوعاً في إصابة رئوية، غالباً جهازي مع إصابة قلبية/كلوية)، النشواني AA (نشواني مصلي A، ثانوي لالتهاب مزمن)، النشواني ATTR (ترانسثيريتين، وراثي أو نوع بري/مرتبط بالعمر)، وورم نشواني موضعي (غالباً AL، لا مرض جهازي).

ثلاثة أنماط رئوية رئيسية موجودة: (1) داء نشواني رئوي عقيدي — عقيدات لحمية واحدة أو متعددة، غالباً محيطية وفص سفلي، تحاكي الخبث على التصوير، عادة AL موضعي مع إنذار ممتاز بعد خزعة/استئصال؛ (2) داء نشواني سنخي حاجزي منتشر — رواسب خلالية منتشرة في حواجز سنخية وجدران أوعية صغيرة، يتظاهر كمرض رئة تقييدي مع نقص أكسجين الدم، تقريباً دائماً AL جهازي مع إصابة قلبية وإنذار سيء؛ (3) داء نشواني قصبي رغامي — رواسب تحت مخاطية موضعية في طرق هوائية تسبب أزيز، سعال، نفث دم، وانسداد، قد يحتاج استئصال بالقصبات أو دعامة.

يتطلب التشخيص تأكيد نسيجي بخزعة (انكسار ضوئي أخضر تفاحي تحت ضوء مستقطب بعد تلوين الكونغو الأحمر تشخيصي)، متبوع بتنميط نشواني (كيمياء نسيجية مناعية، مطياف كتلة — المعيار الذهبي) لتمييز AL/AA/ATTR (حرج للعلاج). فحص للمرض الجهازي: رحلان كهربي تثبيت مناعي مصل/بول مع مقايسة سلسلة خفيفة حرة (AL)، تخطيط صدى للقلب مع MRI قلبي، NT-proBNP/تروبونين، وظيفة كلوية، تقييم اعتلال أعصاب ذاتي ومحيطي. العلاج: AL — علاج كيميائي (بورتيزوميب، داراتوموماب) ± زرع خلايا جذعية مكونة دم ذاتية؛ ATTR — مثبتات (تافاميديس، ديفلونيزال) وإسكات جيني (باتيسيران، إينوترسن للوراثي)؛ AA — علاج التهاب كامن؛ موضعي — استئصال/ملاحظة؛ قصبي رغامي — استئصال بالقصبات، دعامة، إشعاع شعاع خارجي.