NSIP — التهاب رئة بيني غير نوعي (أنواع فرعية خلوية وتليفية)

التهاب رئة بيني غير نوعي (NSIP) أحد التهابات رئة بينية مجهولة السبب رئيسية (IIPs) مصنفة لكل تصنيف ATS/ERS 2013 متعدد التخصصات الدولي، متميز عن تليف رئوي مجهول السبب (IPF) وأنواع فرعية IIP أخرى. مصطلح 'غير نوعي' يشير لمظهر نسجي يفتقر لميزات محددة لـ IIPs أخرى (UIP، DIP، AIP، COP، RB-ILD، LIP). NSIP الآن معترف به ككيان متميز مع ميزات سريرية، شعاعية، ونسجية مميزة.

نسج: التهاب وتليف بيني موحد زمنياً ومكانياً (مقابل تليف غير متجانس مكانياً مع بؤر أرومة ليفية، عسل، وتشوه معماري لـ UIP)؛ لا تعطل معماري ملحوظ؛ حفظ معمار سنخي؛ إصابة موحدة عبر خزعة. نوعان فرعيان NSIP معترف بهما: (1) NSIP خلوي — التهاب مزمن بيني مهيمن (ارتشاح ليمفاوي بلازمي، غالباً مع مراكز جرثومية) مع قليل أو لا تليف؛ تشخيص أفضل مع بقاء 5 سنوات >90 بالمائة؛ غالباً مستجيب لعلاج كورتيكوستيرويد وكبت مناعي؛ (2) NSIP تليفي — تليف بيني مهيمن مع التهاب خفيف؛ تشخيص متوسط بين NSIP خلوي و IPF (بقاء 5 سنوات 70-80 بالمائة)؛ مسار تليفي تقدمي محتمل.

سبب وارتباطات: حوالي ثلث حالات NSIP مجهولة السبب بدون سبب قابل للتحديد؛ ثلثان ثانوي لـ: (1) مرض نسيج ضام (CTD) — السبب الأكثر شيوعاً، خاصة تصلب جهازي (تصلب الجلد — NSIP أكثر نمط ILD شيوعاً في تصلب الجلد، يحدث في 40 بالمائة من حالات)، مرض نسيج ضام مختلط (MCTD)، التهاب عضل-جلد مع متلازمة مضاد تركيب أنزيمي (anti-Jo-1، anti-PL-7، anti-PL-12، anti-EJ، anti-OJ، anti-KS أجسام مضادة)، متلازمة Sjögren، التهاب مفاصل روماتويدي، ذئبة حمامية جهازية، مرض IgG4-RD؛ (2) محرض دوائياً — أميودارون، ميثوتركسيت، نتروفورانتوين، ستاتينات، بيولوجيات (مثبطات TNF، مثبطات IL-6)، علاج كيميائي (بليوميسين، بوسولفان)؛ (3) التهاب رئة فرط حساسية مزمن (قد يظهر نمط نسج NSIP)؛ (4) مرتبط بـ HIV/AIDS؛ (5) تليف رئوي موروث (اضطرابات تيلومير، طفرات جين سرفاكتانت)؛ (6) NSIP عائلي.

تقديم سريري: أكثر شيوعاً في نساء (خاصة مرتبط بـ CTD)؛ عمر ذروة 40-60 سنة (أصغر من IPF)؛ بداية تدريجية لضيق نفس تقدمي على جهد (شهور إلى سنوات)، سعال جاف، تعب؛ أعراض دستورية (حمى منخفضة، فقدان وزن)؛ ميزات جهازية لـ CTD كامن عند وجود (سماكة جلد، sclerodactyly، calcinosis، Raynaud، توسعات شعيرية في تصلب الجلد؛ ألم مفاصل وتيبس صباحي في RA؛ جفاف عيون-فم في Sjögren؛ ضعف عضلي وميوباثي قريب مع حطاطات Gottron وطفح هيليوتروبي في التهاب جلد عضل؛ يدي ميكانيكي، حمى، التهاب مفاصل عديد في متلازمة مضاد تركيب أنزيمي)؛ فحص بدني — خرخرات قاعدية ثنائية شهيقية ناعمة (أقل خشونة من UIP، غالباً تسمى Velcro rales)، تعجر رقمي في مرض متقدم (أقل شيوعاً وبروزاً من IPF، يحدث في 20 بالمائة من NSIP)، ميزات ارتفاع ضغط رئوي في مرض متقدم.