متلازمة الكبد الرئوية (البالغ)

تتحدد متلازمة الكبد الرئوية بالثلاثية: (1) مرض الكبد المزمن و/أو ارتفاع ضغط الوريد البابي؛ (2) زيادة تدرج الأكسجين السنخي الشرياني (تدرج A-a ≥15 ملم زئبق أو ≥20 ملم زئبق إذا كان العمر >64 سنة) على هواء الغرفة؛ و(3) دليل على توسع الأوعية داخل الرئة (IPVD) موضح بتخطيط الصدى المعزز بالتباين. تشمل آلية الإمراض توسع الأوعية بوساطة أكسيد النيتريك للأوعية الشعرية المسبقة والشعرية الرئوية، مما يخلق ضعف الانتشار-التروية، عدم تطابق التهوية-التروية، وتحويل من اليمين إلى اليسار داخل الرئة.

تشمل المظاهر السريرية ضيق التنفس التقدمي (خاصة البلاتيبنيا: تفاقم ضيق التنفس عند الوقوف والتحسن في وضع الاستلقاء، بسبب إعادة توزيع التحويلة؛ والأورثوديوكسيا: إزالة تشبع الأكسجين عند الوقوف والتحسن في وضع الاستلقاء)، تعجر الأصابع، الزرقة، وتوسع الأوعية العنكبوتية. تصنف شدة المرض بـ PaO2: خفيف (≥80)، متوسط (60-79)، شديد (50-59)، شديد جداً (<50 ملم زئبق). انتشار في التليف الكبدي 5-32%.

يتطلب التشخيص تخطيط الصدى المعزز بالتباين (عبر الصدر مع المحلول الملحي المهتز) الذي يظهر الظهور المتأخر للفقاعات في الأذين الأيسر بعد 3-6 دورات قلبية من الأذين الأيمن (المرور عبر الرئة يشير إلى IPVD). يمكن لمسح الألبومين الكبير المتجمع للرئة-الدماغ تحديد جزء التحويلة. العلاج: زرع الكبد هو العلاج الشافي الوحيد؛ HPS الآن مؤشر لنقاط استثناء MELD (PaO2 <60 ملم زئبق).