متابعة الساركويد خارج الرئة

الساركويد هو اضطراب حبيبي جهازي مجهول السبب يتميز بحبيبات ظهارية غير متجبنة تؤثر على أي نظام عضوي. بينما يحدث المرض الرئوي واعتلال العقد اللمفية النقيرية في أكثر من 90% من المرضى، فإن المظاهر خارج الرئة شائعة وقد تهيمن على الصورة السريرية في ما يصل إلى 30% من الحالات. الساركويد خارج الرئة يحمل مراضة أعلى من المرض الرئوي المعزول وقد يتطلب كبتًا مناعيًا جهازيًا حتى عندما يكون مرض الرئة خفيفًا.

ساركويد القلب يصيب 5-25% سريريًا وما يصل إلى 25% دون السريرية، يتجلى بشذوذ التوصيل (خاصة كتلة AV)، عدم انتظام ضربات القلب البطيني، فشل القلب، والموت القلبي المفاجئ. الإشراك العيني (25-50%) يتراوح من التهاب القزحية الأمامي (الأكثر شيوعًا) إلى التهاب القزحية الخلفي، التهاب الأوعية الشبكي، واعتلال العصب البصري، مع خطر فقدان البصر الدائم. الساركويد العصبي (5-10%) يقدم باعتلالات الأعصاب القحفية (خاصة العصب الوجهي)، التهاب السحايا، خلل الغدة النخامية الوطائية، وآفات CNS المتنية. تشمل الآفات الجلدية الحمامى العقدة، الذئبة الزرقاء، اللويحات، والعقيدات تحت الجلد. الحبيبات الكبدية شائعة لكن نادرًا ما تسبب خللًا كبيرًا؛ قد يسبب الإشراك الكلوي فرط كالسيوم الدم، تكلس الكلى، والتهاب الكلى الخلالي الحبيبي. تشمل المظاهر العضلية الهيكلية ألم المفاصل، اعتلال العضلات، وآفات العظام.

تتطلب مراقبة الإشراك خارج الرئة تقييم خط الأساس في جميع مرضى الساركويد: EKG ذو 12 رصاصًا وتخطيط صدى القلب (مع MRI القلبي أو FDG-PET إذا كانت الأعراض القلبية أو الفحص غير الطبيعي)، فحص بصري شامل بما في ذلك المصباح الشقي وتنظير القاع الموسع عند التشخيص وسنويًا، فحص عصبي مع MRI الدماغ إذا كان عرضيًا، مراقبة الكالسيوم وفيتامين D، اختبارات وظائف الكبد، تحليل البول ووظيفة الكلى، وفحص الجلد. غالبًا ما يتطلب علاج المرض خارج الرئة كبتًا مناعيًا أكثر عدوانية من مرض الرئة وحده: تظل الكورتيكوستيرويدات الخط الأول، مع ميثوتريكسات، أزاثيوبرين، ميكوفينولات، ومثبطات TNF-alpha (إنفليكسيماب) للمرض المقاوم أو الشديد. غالبًا ما يتطلب الساركويد القلبي مزيل الرجفان القلبي القابل للزرع وقد يحتاج إلى زرع القلب. المتابعة متعددة التخصصات ضرورية للمضاعفات الخاصة بالعضو والآثار الجانبية للعلاج.