مرض الانسداد الوريدي الرئوي (PVOD)

مرض الانسداد الوريدي الرئوي (PVOD) مرض وعائي رئوي نادر وشديد يتميز بانسداد ليفي واسع النطاق للأوعية الرئوية ما بعد الشعرية (الأوردة الرئوية الصغيرة والوريدات)، مصحوباً بتغيرات ثانوية في الشعريات الرئوية (احتقان شعري، أحياناً تكاثر متداخل مع PCH) والشرايين الرئوية (تثخن بطاني). الانسداد الوعائي يزيد المقاومة الوريدية الرئوية، مسبباً احتقان ما بعد شعري، تسرب شعري سنخي، وارتفاع ضغط رئوي ما قبل شعري يشبه PAH سريرياً.

تتداخل المسببات مع PCH — طفرات EIF2AK4 ثنائية الأليل تسبب PVOD/PCH عائلي متنحٍ جسمي (غالباً غير قابل للتمييز سريرياً)، حالات متفرقة (أغلبية)، ارتباطات مع علاج كيميائي (سيكلوفوسفاميد، ميتوميسين C، بليوميسين، BCNU/CCNU، داساتينيب)، زرع نخاع عظم وخلايا جذعية، أمراض مناعية ذاتية (خاصة تصلب جهازي)، عدوى HIV، وتعرضات مهنية معينة (مذيبات عضوية). الميزات الجينية والسريرية المشتركة أدت إلى تصنيف مدمج تحت WHO المجموعة 1' (PVOD/PCH).

العرض السريري: ضيق نفس تقدمي، تعب، نقص أكسجة شديد غير متناسب مع نتائج قسطرة القلب الأيمن، إغماء، وفشل قلب أيمن. الميزات الرئيسية المميزة من PAH: DLCO منخفض بشكل ملحوظ (<55% متوقع)، نتائج HRCT مميزة (عتمات زجاج مطحون مركزية فصيصية، تثخن حاجزي بين فصيصي ناعم، اعتلال عقد لمفية منصفية، انصبابات جنبية عرضية)، ضغط إسفين شعري رئوي طبيعي إلى منخفض (<15 ملمز، تمييز من PH ما بعد شعري بسبب مرض قلب أيسر)، وتفاقم متناقض لوذمة رئوية مع موسعات الأوعية المستهدفة لـ PAH (إيبوبروستينول، أمبريسنتان، سيلدنافيل) بسبب زيادة تدفق دم رئوي إلى أوردة منسدة. تُظهر قسطرة القلب الأيمن نمط PH ما قبل شعري. خزعة الرئة نادراً ما تُجرى بسبب خطر النزيف — التشخيص عادة افتراضي بناءً على HRCT والميزات السريرية. العلاج: زرع الرئة هو العلاج الحاسم الوحيد؛ يشمل العلاج الطبي الجسر مدرات، أكسجين، وعلاج موسع للأوعية حذر تحت مراقبة دقيقة (بعض المرضى يستفيدون باعتدال بدون وذمة رئوية). التنبؤ ضعيف بمتوسط بقاء 12-24 شهراً بدون زرع.