اللمف وعائي العضلي (LAM) المتقدّم

اللمف وعائي العضلي اضطراب ورمي نادر تدفعه طفرات في جينَي TSC1 أو TSC2، يتميّز بتكاثر خلايا شبيهة بالعضل الأملس شاذّة تؤدي إلى تخريب رئوي كيسي، انصبابات كيلوسية وأورام دهنية عضلية وعائية كلوية.

يتظاهر الداء المتقدّم بزلة تقدّمية، ريح صدرية عفوية متكرّرة، صدر كيلوسي وضعف شديد في سعة الانتشار، ويحتاج أحيانًا زرع رئة.

مثبّطات mTOR مثل سيروليموس تثبت وظيفة الرئة وتخفض المضاعفات الكيلوسية وحجم الأورام الدهنية العضلية الوعائية.