كثرة خلايا لانغرهانس الرئوية (PLCH)

مرض رئوي خلالي نادر متعلّق بتدخين يتميّز بتكاثر خلايا لانغرهانس مكوّنًا عقيدات وكيسات، يقود لمرض رئوي انسدادي-تقييدي واسترواح صدر في مدخّنين بالغين شبّان.

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي

تاريخ النشر: ١ فبراير ٢٠٢٦

هذا المحتوى لأغراض التوعية العامة؛ يُرجى استشارة طبيبك للتشخيص والعلاج.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Göğüs Hastalıkları لدينا. احجز موعد ←

ما هو كثرة خلايا لانغرهانس الرئوية (PLCH)؟

PLCH يصيب أساسًا بالغين شبّان (متوسّط عمر 30-40 سنة)، مع توزّع جنسي متساوٍ تقريبًا. التدخين العامل المسبّب الرئيسي (>90% مدخّنون؛ الفيزيولوجيا المرضية تشمل إصابة ظهارية مستحثّة بتدخين، إفراز سيتوكين، وتوسّع خلايا لانغرهانس استنساخي). طفرات BRAF V600E وMAP2K1 محدّدة في مجموعة فرعية، ممّا يدعم طبيعة استنساخية/ورمية.

أمراض: تجمّعات خلايا لانغرهانس حول قصيبية مع تسلّل حمضات تكوّن عقيدات نجمية؛ تدمير جدار قصيبي يكوّن تجاويف؛ عقيدات تتطوّر لكيسات سميكة الجدار ثمّ رقيقة الجدار؛ توزّع فصّ علوي/متوسّط مميّز مع سلامة زاوية ضلعية حجابية يميّز عن نفاخ وأمراض رئة كيسية أخرى.

السير السريري متغيّر: تراجع تلقائي مع ترك تدخين في بعض، مرض ثابت، أو تقدّم لفشل تنفّسي شديد مع قلب رئوي. فرط ضغط رئوي يتطوّر في مرض متقدّم، غالبًا غير متناسب مع ضعف وظيفة رئة.

الأعراض

سعال (غالبًا جافّ، مستمرّ)

ضيق نفس عند الجهد (بداية تدريجية)

استرواح صدر تلقائي (10-25%)

نفث دم (غير شائع)

أعراض دستورية (حمّى، فقدان وزن، تعب) في 15-30%

ألم صدر

تظاهرات خارج رئوية (جلد، عظم، بيلة تفهة نخامية) في LCH متعدّد الأجهزة

عوامل الخطر

تدخين سجائر (>90% من المرضى)

عمر بالغ شابّ (ذروة 20-40 سنة)

غلبة ذكورية خفيفة في بعض السلاسل

أصل قوقازي (مذكور أكثر)

تدخين قنّب (ارتباط مذكور)

استعداد جيني (طفرة BRAF V600E مكتسبة في 50%، طفرات MAP2K1)

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

سعال أو ضيق نفس مستمرّ في مدخّن بالغ شابّ
استرواح صدر تلقائي في مدخّن شابّ
HRCT يُظهر عقيدات وكيسات فصّ علوي مميّزة
نفث دم أو أعراض دستورية مع مرض رئة كيسي
إحالة لرئة لتقييم مرض رئة كيسي

طرق العلاج

تحرّي تشخيصي: HRCT صدر (عقيدات مهيمنة فصّ متوسّط-علوي، عقيدات مجوّفة، كيسات رقيقة الجدار غير منتظمة، سلامة زاوية ضلعية حجابية)، اختبارات وظيفة رئوية (غالبًا انسدادية-تقييدية مختلطة، DLCO منخفض)، تخطيط صدى لـPH

تشخيص نهائي: HRCT مميّز كاف غالبًا؛ غسيل قصبي سنخي يُظهر >5% خلايا لانغرهانس CD1a+ (حسّاس)؛ خزعة رئة عبر القصبة أو جراحية إن غير مؤكّد (CD1a+، CD207/لانغيرين+، S100+ خلايا لانغرهانس مع توزّع حول قصيبي مميّز)

اختبار BRAF V600E على خزعة إن متاح — يوجّه علاج موجّه في حالات شديدة/مقاومة

ترك تدخين: التدخّل الأكثر أهمّية بمفرده؛ كثير من المرضى يستقرّون أو يتحسّنون مع ترك؛ بدائل نيكوتين، فارينيكلين، دعم سلوكي

مرض خفيف-معتدل: ترك تدخين، انتظار يقظ مع PFT متسلسل وHRCT كلّ 3-6 أشهر مبدئيًا؛ كثير من الحالات يستقرّون

مرض عرضي أو تقدّمي: بريدنيزولون 0.5-1 ملغ/كغ/يوم مع تخفيض، كلادريبين (2-CdA، 5 ملغ/م² أيّام 1-5 كلّ 4-6 أسابيع لـ3-6 دورات) — فعّال في PLCH وLCH متعدّد الأجهزة

مقاوم أو شديد: سيتارابين، فينبلاستين + بريدنيزون (بروتوكولات LCH)، علاج موجّه بمثبّطات BRAF (فيموروفينيب، دابرافينيب) لمرض BRAF V600E إيجابي، مثبّطات MEK (كوبيمتينيب، ترامتينيب) لـBRAF نوع برّي أو MAP2K1 متطفّر

تدبير فرط ضغط رئوي: مثبّطات فوسفوديستراز-5 (سيلدنافيل)، مضادّات مستقبل إندوثيلين، بروستانوييدات؛ PH غير متناسب مع وظيفة رئة يشير لمكوّن اعتلال أوعية

تدبير استرواح صدر: أنبوب صدر لنوبة أوّلى؛ رأب جنبة أو استئصال جنبة جراحي للمتكرّر؛ تجنّب استئصال جنبة إن مرشّح زرع رئة

زرع رئة: PLCH نهائي (FEV1 <30%، PH شديد، إعاقة شديدة)؛ انتكاس في رئة مزروعة موصوف (10-20%) لكن قابل للتدبير غالبًا

تقييم LCH متعدّد الأجهزة: فحص جلد، مسح هيكلي لآفات عظمية انحلالية، MRI دماغ لتورّط نخامي (بيلة تفهة، عجز نخامي أمامي)، تقييم صمّاء

رعاية متعدّدة التخصّصات: رئة، أمراض دم-أورام (خبرة LCH)، صمّاء إن متعدّد الأجهزة، خدمات ترك تدخين، فريق زرع

إنذار: متغيّر للغاية — بقاء 5 سنوات إجمالي 70-85%؛ مدخّنون يتركون لديهم نتائج أفضل؛ متنبّئات تقدّم تشمل عمر أكبر، FEV1 <80%، DLCO <80%، تورّط متعدّد أعضاء، PH شديد

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Göğüs Hastalıkları في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Göğüs Hastalıkları

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداً اتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

الربو

Göğüs Hastalıkları

يتميز الربو بنوبات من الأزيز والسعال وضيق التنفس؛ ويمكن السيطرة عليه بالعلاج المناسب.

الانسداد الرئوي المزمن (COPD)

Göğüs Hastalıkları

الانسداد الرئوي المزمن مرض رئوي غير قابل للعكس يتميز بضيق التنفس والسعال المزمن؛ الإقلاع عن التدخين يبطئ تقدمه.

الالتهاب الرئوي

Göğüs Hastalıkları

يظهر الالتهاب الرئوي بحمى مرتفعة وسعال وضيق في التنفس؛ تتعافى الغالبية العظمى مع العلاج المناسب بالمضادات الحيوية.

السل (الدرن)

Göğüs Hastalıkları

يظهر السل بسعال وحمى وتعرق ليلي تستمر أسابيع إلى أشهر؛ والتشخيص والعلاج المبكر يحققان الشفاء التام.

الانصباب الجنبي

Göğüs Hastalıkları

الانصباب الجنبي هو تراكم السوائل الزائدة في الفضاء الجنبي، ينتج عن اختلالات في إنتاج وإزالة السوائل، ويمثل مظهراً لاضطرابات قلبية رئوية ومعدية وخبيثة متنوعة.

استرواح الصدر

Göğüs Hastalıkları

استرواح الصدر هو وجود الهواء في الفضاء الجنبي مما يؤدي إلى انهيار جزئي أو كامل للرئة، يُصنَّف كتلقائي (أولي/ثانوي)، صدمي، أو علاجي المنشأ، مع تمثيل استرواح الصدر التوتري حالة طارئة مهددة للحياة.

التهاب الشعب الهوائية (الحاد والمزمن)

Göğüs Hastalıkları

التهاب الشعب الهوائية الحاد فيروسي في الغالب ويختفي تلقائياً، بينما يعد التهاب الشعب الهوائية المزمن عنصراً من عناصر الانسداد الرئوي المزمن المرتبط بالتدخين.

توسع القصبات

Göğüs Hastalıkları

توسع القصبات مرض تنفسي مزمن يتميز بتوسع دائم وغير طبيعي للقصبات مع تدمير مرافق للمكونات العضلية والمرنة لجدران المجرى الهوائي، مما يؤدي إلى ضعف إزالة المخاط المخاطي الهدبي والعدوى المتكررة.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.