كيلوس الصدر (تسرب القناة الصدرية)

كيلوس الصدر هو تراكم الكيلوس (سائل لمفي حليبي غني بثلاثيات الجلسريد الممتصة كأحماض دهنية طويلة السلسلة من lacteals الأمعاء خلال الهضم) في الفضاء الجنبي. التشريح: القناة الصدرية هي أكبر وعاء لمفي في الجسم، تنشأ عند cisterna chyli (في البطن عند مستوى L1-L2)، تصعد عبر فتحة الأبهر إلى المنصف الخلفي الأيمن، تعبر الخط المتوسط عند مستوى T4-T5 (يسار الخط المتوسط فوق هذا)، وتفرغ في الوريد تحت الترقوة الأيسر عند الزاوية الوريدية (تقاطع تحت الترقوة الأيسر والوداجي الداخلي الأيسر). تحمل القناة الصدرية 1.5-3 لتر من الكيلوس يومياً وتصرف اللمف من الجسم بأكمله باستثناء الطرف العلوي الأيمن، الجانب الأيمن من الرأس والعنق، وهياكل الصدر اليمنى (التي تصرف إلى القناة اللمفية اليمنى). تعطيل أو انسداد القناة الصدرية أو روافدها يسبب تسرب الكيلوس إلى التجويف الجنبي (الجانب الأيمن إذا كان التعطيل أسفل T4-T5، الأيسر إذا كان فوق T4-T5؛ لكن متغير اعتماداً على المسارات الجانبية). كيلوس صدر ثنائي يمكن أن يحدث مع انسداد القناة المركزية.

فئات السبب: (1) كيلوس الصدر الرضي (50-60% من الحالات): ما بعد الجراحة هو السبب الأكثر شيوعاً في الممارسة الحديثة — استئصال المريء (1-3% حدوث، السبب المنشأ علاجياً الأكثر شيوعاً)، استئصال رئوي خاصة استئصال الرئة الأيمن وتشريح المنصف العلوي (0.5-2%)، جراحة القلب (خاصة CABG وجراحة الصمام، 0.2-0.5%)، إصلاح تمدد الأوعية الصدري، استئصال كتلة المنصف، زرع الرئة (4-10%)، تشريح العنق، وإدخال قسطرة وريدية مركزية (تحت الترقوة أو الوداجي الداخلي، خاصة الجانب الأيسر). أسباب رضية أخرى: رض صدر نافذ (طلقات نارية، طعن، جروح سكين)، رض صدر كليل خاصة مع كسر فقري أو إصابات فرط التمدد، قيء شديد أو سعال نادراً يسبب تمزق عفوي (متلازمة Boerhaave-like للقناة الصدرية). (2) كيلوس الصدر غير الرضي (40-50%): الورم الخبيث الأكثر شيوعاً، مع الورم اللمفاوي يمثل 30-40% من الحالات الخبيثة (Hodgkin وغير Hodgkin يمكن أن يضغط أو يغزو القناة الصدرية أو العقد اللمفية للمنصف)، يتبعه سرطان الرئة، سرطان المريء، سرطان الثدي، والمرض النقيلي. شذوذ لمفي خلقي: lymphangioleiomyomatosis رئوي (LAM، في النساء)، توسع الأوعية اللمفية الرئوي الخلقي، lymphangiomatosis، متلازمة Noonan مع خلل التنسج اللمفي، متلازمة Gorham-Stout (مرض العظام المختفية)، متلازمة Down. أسباب أخرى: السل مع اعتلال عقد لمفية المنصف، الساركويد، تضخم درقي خلف القص، التهاب المنصف الليفي (histoplasmosis)، تشمع كبدي مع استسقاء كيلوسي واستسقاء كبدي صدري (نادر)، daء الفيلاريات (في المناطق المتوطنة)، ومجهول السبب (10%، غالباً مرتبط بشذوذ القناة الصدرية تحت السريري).

العرض السريري: يعتمد على الحجم ومعدل التراكم. كيلوس الصدر الرضي الحاد قد ينتج ضيق نفس سريع، سعال، ألم صدر، انخفاض ضغط الدم؛ التراكم المزمن أكثر تدريجية مع ضيق نفس تقدمي، إرهاق، فقدان وزن، سوء تغذية، وكبت مناعي (الكيلوس يحتوي على لمفاويات وغلوبولينات مناعية، مع 10-20% من بروتين الجسم و20-30% من لمفاويات الجسم تُفقد يومياً مع تصريف كيلوس مزمن). الفحص الجسدي: بليد على القرع، أصوات تنفس مقللة، fremitus مقلل على الجانب المصاب. الفحص: تصوير صدر شعاعي (انصباب جنبي كبير)، CT صدر مع تباين (تقييم الورم الخبيث، اعتلال العقد اللمفية، كتل المنصف، مضاعفات ما بعد الجراحة). البزل الصدري التشخيصي مع تحليل السائل الجنبي هو حجر الأساس للتشخيص. خصائص السائل الجنبي في كيلوس الصدر: (1) المظهر العياني: أبيض حليبي إذا كان المريض يأكل، قد يكون واضحاً أو مصلياً إذا كان المريض صائماً (محتوى الدهون يعتمد على إدخال ثلاثيات الجلسريد طويلة السلسلة). (2) مستوى ثلاثيات الجلسريد: أكثر من 110 مغ/دل (أكثر من 1.24 mmol/L) تشخيصي؛ القيم 50-110 مغ/دل توحي وتتطلب تأكيد بكهربائي البروتين الدهني يظهر chylomicrons (الاختبار الأكثر خصوصية لكيلوس الصدر). (3) الكوليسترول عادة أقل من 200 مغ/دل (يميز من pseudochylothorax/الانصباب الجنبي الكوليسترولي الذي له كوليسترول أكثر من 200 مغ/دل مع بلورات الكوليسترول على المجهر). (4) تعداد الخلايا: غالبية لمفاوية (غالباً أكبر من 80% لمفاويات). (5) البروتين ولاكتات الديهيدروجيناز يلائمان معايير Light للارتشاح. (6) درجة الحموضة عادة قلوية (7.4-7.8). (7) زرع وصبغ غرام لاستبعاد العدوى. كهرباء البروتين الدهني تظهر chylomicrons هو المعيار الذهبي إذا كان تحليل الدهون حدودياً. التصوير لتحديد موقع التسرب: lymphangiography (حقن تباين زيتي في لمفاوي القدم، تصور fluoroscopic للقناة وموقع التسرب، أيضاً علاجي مع انصمام محتمل للتسرب) هو المعيار الذهبي لكنه تقنياً متطلب؛ رنين مغناطيسي لمفي (MRL) هو بديل غير توغلي. العلاج: الإدارة المحافظة هي الخط الأول وناجحة في 50-80% من الحالات. (1) تعديل النظام الغذائي: نظام غذائي صارم قليل الدهون (أقل من 10 غ/يوم من ثلاثيات الجلسريد طويلة السلسلة) مكمل بثلاثيات الجلسريد متوسطة السلسلة (MCT) التي تتجاوز القناة الصدرية (تمتص مباشرة في النظام الوريدي البابي)، مما يقلل إنتاج الكيلوس. (2) صيام تام مع تغذية وريدية كاملة (TPN) للحالات الشديدة أو المقاومة (يلغي إنتاج الكيلوس لكن ليس بدون مضاعفات بما في ذلك عدوى الخط، فرط سكر الدم، خلل وظيفة الكبد). (3) Octreotide (نظير الجسم الأنبوبي) 50-100 ميكروغرام تحت الجلد ثلاث مرات يومياً (أو تسريب IV مستمر) يقلل تدفق الدم الحشوي، إنتاج اللمف المعوي، وقد يغلق الناسور؛ فعال في 60-80% من كيلوس الصدر ما بعد الجراحة. (4) تصريف جنبي عبر أنبوب صدر للتحكم في أعراض الانصباب الجنبي ومراقبة اتجاه الإخراج. (5) Pleurodesis (تالك، doxycycline، povidone-iodine) لكيلوس الصدر المزمن غير قابل للجراحة. (6) علاج الورم الخبيث الكامن (علاج كيميائي، إشعاع) غالباً يقلل الإخراج في كيلوس الصدر الخبيث على مدى أسابيع. الإدارة الجراحية لكيلوس الصدر المقاوم (فشل الإدارة المحافظة لمدة 2-4 أسابيع، إخراج أكثر من 1000-1500 مل/يوم، سوء تغذية، كبت مناعي): ربط القناة الصدرية عبر منظاري (VATS) أو فتح صدر مفتوح (الربط الأيمن فوق الحجابي في المنصف السفلي هو الأكثر شيوعاً)؛ تحويلة pleuroperitoneal كبديل. الانصمام اللمفي عبر الجلد عبر lymphangiography (تقنية Cope/Itkin) هو بديل أقل توغلاً مع دليل متزايد للفعالية، يفضل بشكل متزايد في عدة مراكز. النتيجة: كيلوس الصدر الرضي عموماً جيد مع الإدارة المناسبة؛ كيلوس الصدر الخبيث يعتمد على استجابة الورم الخبيث الكامن؛ كيلوس الصدر الخلقي يمكن أن يكون صعباً خاصة في حديثي الولادة.