المعلومات الواردة في هذا الموقع ليست لأغراض التشخيص أو العلاج. يرجى استشارة طبيبك لمشاكلك الصحية.

انتقل إلى المحتوى الرئيسي

كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس الرئوية المتقدمة (PLCH)

علاج موجَّه بمثبطات BRAF/MEK وزراعة الرئة في PLCH المتقدمة.

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي
تاريخ النشر:

هذا المحتوى لأغراض التوعية العامة؛ يُرجى استشارة طبيبك للتشخيص والعلاج.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Göğüs Hastalıkları لدينا. احجز موعد ←

ما هو كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس الرئوية المتقدمة (PLCH)؟

كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس الرئوية (PLCH) مرض رئوي كيسي مرتبط بالتدخين تتراكم فيه خلايا لانغرهانس CD1a الإيجابية النسيلية في الطرق الهوائية، وغالبًا ما تحمل طفرات BRAF V600E أو MAP2K1.

المرضى عادة بالغون شبان إلى متوسطي العمر مدخنون يتظاهرون بسعال وضيق نفس واسترواح صدر تلقائي متكرر وعقيدات وكيسات بأشكال غريبة في الفصوص العلوية والمتوسطة على HRCT.

قد يتطور المرض المتقدم إلى دمار كيسي شديد وفرط ضغط رئوي وفشل تنفسي؛ وتشمل الإدارة الحديثة الإقلاع التام عن التدخين ومثبطات BRAF/MEK (فيموراف ينيب وداباراف ينيب + تراميتينيب) للمرض متعدد الجمل BRAF V600E الإيجابي والعلاج الكيميائي القائم على فينبلاستين في حالات مختارة وزرع الرئة في المرحلة النهائية.

الأعراض

سعال مستمر
ضيق نفس تدريجي
استرواح صدر تلقائي متكرر
أعراض دستورية (تعب وفقد وزن)
نفث دم في الحالات الشديدة
ألم عظمي (مرض متعدد الجمل)
بيلة تفهة (تورط ما تحت المهاد)

عوامل الخطر

تدخين حالي أو سابق كثيف
بالغ شاب إلى متوسط العمر
طفرات BRAF V600E أو MAP2K1
كثرة منسجات لخلايا لانغرهانس متعددة الجمل
تاريخ عائلي للـ LCH (نادر)
أمراض رئوية مرتبطة بالتدخين متزامنة
فرط ضغط رئوي كمضاعفة متقدمة

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

  • مرض رئوي كيسي عند مدخن
  • استرواح صدر متكرر عند بالغ شاب
  • بيلة تفهة جديدة مع مرض رئوي
  • ضيق نفس متطور رغم الإقلاع عن التدخين
  • فرط ضغط رئوي على تخطيط صدى القلب
  • الحاجة لفحص BRAF/MEK
  • تقييم قبل الزرع

طرق العلاج

01
إقلاع تام ومستدام عن التدخين
02
HRCT وخزعة رئة واختبار طفرة BRAF V600E
03
فيموراف ينيب أو داباراف ينيب + تراميتينيب في المرض BRAF الإيجابي متعدد الجمل
04
فينبلاستين-بريدنيزون أو نظم قائمة على سيتارابين في حالات متعددة الجمل مختارة
05
علاج فرط الضغط الرئوي
06
إلصاق الجنب للاسترواح المتكرر
07
زرع الرئة في المرحلة النهائية

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Göğüs Hastalıkları في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Göğüs Hastalıkları

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

الربو

Göğüs Hastalıkları

يتميز الربو بنوبات من الأزيز والسعال وضيق التنفس؛ ويمكن السيطرة عليه بالعلاج المناسب.

الانسداد الرئوي المزمن (COPD)

Göğüs Hastalıkları

الانسداد الرئوي المزمن مرض رئوي غير قابل للعكس يتميز بضيق التنفس والسعال المزمن؛ الإقلاع عن التدخين يبطئ تقدمه.

الالتهاب الرئوي

Göğüs Hastalıkları

يظهر الالتهاب الرئوي بحمى مرتفعة وسعال وضيق في التنفس؛ تتعافى الغالبية العظمى مع العلاج المناسب بالمضادات الحيوية.

السل (الدرن)

Göğüs Hastalıkları

يظهر السل بسعال وحمى وتعرق ليلي تستمر أسابيع إلى أشهر؛ والتشخيص والعلاج المبكر يحققان الشفاء التام.

الانصباب الجنبي

Göğüs Hastalıkları

الانصباب الجنبي هو تراكم السوائل الزائدة في الفضاء الجنبي، ينتج عن اختلالات في إنتاج وإزالة السوائل، ويمثل مظهراً لاضطرابات قلبية رئوية ومعدية وخبيثة متنوعة.

استرواح الصدر

Göğüs Hastalıkları

استرواح الصدر هو وجود الهواء في الفضاء الجنبي مما يؤدي إلى انهيار جزئي أو كامل للرئة، يُصنَّف كتلقائي (أولي/ثانوي)، صدمي، أو علاجي المنشأ، مع تمثيل استرواح الصدر التوتري حالة طارئة مهددة للحياة.

التهاب الشعب الهوائية (الحاد والمزمن)

Göğüs Hastalıkları

التهاب الشعب الهوائية الحاد فيروسي في الغالب ويختفي تلقائياً، بينما يعد التهاب الشعب الهوائية المزمن عنصراً من عناصر الانسداد الرئوي المزمن المرتبط بالتدخين.

توسع القصبات

Göğüs Hastalıkları

توسع القصبات مرض تنفسي مزمن يتميز بتوسع دائم وغير طبيعي للقصبات مع تدمير مرافق للمكونات العضلية والمرنة لجدران المجرى الهوائي، مما يؤدي إلى ضعف إزالة المخاط المخاطي الهدبي والعدوى المتكررة.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.