العلاج المستهدف في ارتفاع ضغط الدم الرئوي

ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي (PAH، المجموعة 1) هو مرض تدريجي يتميز باعتلال الأوعية الرئوية مع متوسط ضغط الشريان الرئوي ≥20 ملم زئبق، مقاومة الأوعية الرئوية ≥2 وحدة وود، وضغط إسفين الشعيرات الرئوية ≤15 ملم زئبق بالقسطرة القلبية اليمنى. بدون علاج، متوسط البقاء 2.8 سنة.

ثلاثة مسارات جزيئية تقود PAH وهي أهداف علاجية: 1) مسار الإندوثيلين — مضادات مستقبلات الإندوثيلين (ERAs: bosentan، ambrisentan، macitentan) تحجب تضيق الأوعية؛ 2) مسار أكسيد النيتريك-cGMP — مثبطات فوسفوديستراز-5 (sildenafil، tadalafil) ومحفزات غوانيلات سيكلاز القابلة للذوبان (riociguat) تعزز توسع الأوعية؛ 3) مسار البروستاسيكلين — البروستانويدات (epoprostenol IV، treprostinil SC/IV/مستنشق/فموي، iloprost مستنشق) ومنبهات مستقبلات البروستاسيكلين (selexipag) توفر توسع الأوعية ومضاد الانتشار.

الإدارة الحديثة هي مقسمة الطبقات حسب الخطر باستخدام معايير ESC/ERS (الفئة الوظيفية، 6MWT، BNP/NT-proBNP، ديناميكية الدم، تخطيط الصدى، علامات حيوية) عند الأساس والمتابعة. يوصى بمزيج فموي ثنائي أولي (ERA مع PDE5i) لمعظم المرضى منخفضي/متوسطي الخطر، مع علاج ثلاثي للمرضى عاليي الخطر. يسترشد تصاعد العلاج بعدم القدرة على تحقيق أو الحفاظ على حالة الخطر المنخفض. زرع الرئة يعتبر لفشل العلاج الثلاثي. تحسن البقاء في العصر الحديث إلى >70% لـ 5 سنوات في العديد من مراكز الاختصاص.