ارتفاع الضغط الشرياني الرئوي — المجموعة 1 (PAH)

PAH المجموعة 1 ارتفاع ضغط رئوي قبل-شعيري ناجم عن إعادة تشكّل ذاتي للشرايين الرئوية الصغيرة (تكاثر باطني، تضخّم متوسّط، آفات ضفيرية). يختلف ديناميكيًا عن المجموعات 2–5 الناجمة عن أمراض القلب الأيسر أو الرئة أو الانصمام الخثاري المزمن أو آليات متعدّدة.

تشمل الأنماط: PAH مجهول السبب، الوراثي (طفرات BMPR2، ALK1، ENG، SMAD9)، الناجم عن أدوية أو سموم (أمفيتامينات، ميتامفيتامين، فينفلورامين)، المرتبط بأمراض النسيج الضام (تصلّب جهازي، ذئبة، MCTD)، المرتبط بـ HIV، الكبدي-الرئوي، الناجم عن أمراض قلبية خلقية (آيزينمنغر)، ومرض الانسداد الوريدي الرئوي.

يتّبع التشخيص خوارزمية: اشتباه سريري، تصوير صدى للقلب كفحص، قسطرة قلب يمنى للتأكيد، وفحص شامل لتحديد المجموعة. تصنيف الخطورة (REVEAL 2.0، ESC/ERS رباعي الطبقات) يوجّه شدّة العلاج.