الالتهاب الرئوي الليمفاوي بين الخلالي (LIP)

الالتهاب الرئوي الليمفاوي بين الخلالي (LIP) هو اضطراب لمفي تكاثري حميد نادر في الرئة يتميز بارتشاح منتشر متعدد النسائل للنسيج الخلالي الرئوي وجدران الحويصلات والحاجز بواسطة خلايا ليمفاوية ناضجة وخلايا بلازما وبلاعم. هو أحد آفات الرئة اللمفاوية المحددة من قبل WHO وتصنيفات ATS/ERS وكان يُصنف تاريخياً كالتهاب رئوي خلالي مجهول السبب (يُعتبر الآن ثانوياً للشذوذات المناعية في معظم الحالات).

LIP غالباً ثانوي لأمراض مناعية كامنة. تشكل متلازمة شوغرن 25% من الحالات (LIP هو نمط مرض الرئة الخلالي الأكثر شيوعاً في شوغرن الأولي). تشمل الارتباطات الأخرى نقص المناعة المتغير الشائع (CVID، يمثل مرض الرئة الخلالي اللمفي الحبيبي — GLILD)، عدوى فيروس نقص المناعة البشرية (LIP هو مرض محدد للإيدز عند الأطفال ولكنه يحدث أيضاً عند البالغين المصابين بـ HIV)، الذئبة الحمامية الجهازية، التهاب المفاصل الروماتويدي، مرض كاسلمان، نقص الخلايا المناعي الذاتي متعدد المراكز، التهاب الغدة الدرقية لهاشيموتو، التهاب الكبد المناعي الذاتي، وEBV. LIP مجهول السبب نادر في السلاسل الحديثة.

يتظاهر المرضى بضيق نفس تدريجي تحت حاد، سعال جاف، تعب، وأعراض دستورية على مدى أشهر. تظهر اختبارات وظيفة الرئة نمطاً مقيداً مع DLCO منخفض. يظهر التصوير المقطعي عالي الدقة عتمات ثنائية منتشرة بنمط الزجاج المطحون مع ميزات مميزة: أكياس رقيقة الجدار حول الأوعية (60-80% — مرضية تقريباً في السياق الصحيح)، عقيدات مركزية الفصيص، سماكة الحاجز بين الفصوص، وتصلب رقعي. يتطلب التشخيص النهائي خزعة رئة جراحية (الخزعة عبر القصبات عادة غير كافية) تظهر ارتشاح ليمفاوي بلازمي كثيف متعدد النسائل موزع على طول الحزم القصبية الوعائية والحاجز والجنبة دون تشوه معماري (يميز عن اللمفوما). تؤكد المناعية النسيجية تعدد النسائل (نسبة كابا/لامبدا طبيعية). يشمل العلاج الكورتيكوستيرويدات الجهازية (بريدنيزون 0.5-1 مغ/كغ/يوم) متناقصة على مدى أشهر، مع المثبطات المناعية الموفرة للستيرويد (الآزاثيوبرين، الميكوفينولات) للحالات المقاومة. أظهر ريتوكسيماب فائدة، خاصة في CVID-GLILD. علاج المرض الكامن (HIV مضادات الفيروسات القهقرية، إدارة شوغرن، استبدال الغلوبولين المناعي في CVID) حاسم. الإنذار متغير؛ 33-50% يحققون هدأة سريرية، بينما يتقدم البعض إلى التليف أو يتحول إلى MALT لمفوما (5%)، مما يتطلب متابعة طويلة الأمد بالتصوير المتسلسل.