الالتهاب الرئوي الخلالي الحاد (متلازمة هامان-ريتش)

الالتهاب الرئوي الخلالي الحاد (AIP)، المعروف كلاسيكياً بمتلازمة هامان-ريتش (وُصف في 1944)، هو شكل نادر ومفاجئ من الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب (IIP) المحدد بتصنيف ATS/ERS. يتظاهر كفشل تنفسي حاد سريع التطور يشبه متلازمة الضائقة التنفسية الحادة (ARDS) لكن دون سبب محدد. نسجياً، يتميز بضرر سنخي منتشر (DAD)، نفس النمط المرئي في ARDS لكن دون محفز مسببي.

سريرياً، يصيب AIP أفراداً كانوا أصحاء سابقاً (متوسط العمر 50، غلبة أنثوية طفيفة) دون مرض رئوي موجود مسبقاً. البداية حادة بمرض شبيه بالفيروسات بادري (حمى، وعكة، ألم عضلي) يليه ضيق نفس سريع التطور وسعال جاف وفشل تنفسي ناقص الأكسجة خلال أيام إلى 1-3 أسابيع. يكشف التسمع خشخشة ثنائية. يظهر ABG نقص أكسجة شديد (PaO2/FiO2 أقل من 200، غالباً أقل من 100). يتطلب التشخيص استبعاد الأسباب المحددة لـ ARDS بما في ذلك العدوى (فيروسية، بكتيرية، فطرية — غسيل قصبي سنخي شامل مع PCR)، إصابة الرئة المستحثة بالأدوية، إصابة الرئة الحادة المرتبطة بنقل الدم (TRALI)، نوبة مرض مناعي ذاتي، التهاب الأوعية (خاصة المرتبط بـ ANCA)، والتفاقم الحاد لمرض الرئة الخلالي الموجود مسبقاً.

يظهر التصوير عتمات منتشرة ثنائية بنمط الزجاج المطحون مع تصلب، غالباً معتمدة أو محيطية الغلبة، مع توسع قصبات السحب يشير إلى التليف الكامن في المراحل المتأخرة. تظهر خزعة الرئة الجراحية ثلاث مراحل نسجية لـ DAD: نضحية (أغشية زجاجية، وذمة)، تكاثرية (بؤر ليفية، فرط تنسج خلايا رئوية النوع الثاني)، وتليفية. العلاج داعم في وحدة العناية المركزة: تهوية ميكانيكية واقية للرئة بحجم مد منخفض (6 مل/كغ من وزن الجسم المثالي)، تحديد الموضع المنبطح لنقص الأكسجة الشديد، حصار عصبي عضلي إذا لزم، استراتيجية سوائل محافظة، وECMO للحالات المقاومة. نبض ميثيلبريدنيزولون (1 غ وريدي يومياً لمدة 3 أيام يليه تناقص فموي) يستخدم على نطاق واسع رغم الدليل المحدود. تُعطى مضادات حيوية ومضادات فيروسية واسعة الطيف تجريبية حتى يتم استبعاد العدوى. الوفيات تتجاوز 50% (بعض السلاسل 70-80%)؛ قد يطور الناجون مرض رئة خلالي تليفي متبقي يتطلب متابعة طويلة الأمد لوظيفة الرئة والنظر في العلاج المضاد للتليف.