التهاب القصيبات الشامل المنتشر

التهاب القصيبات الشامل المنتشر مرض التهابي مزمن تقدمي مجهول السبب يتميز بالتهاب عبر الجدار (التهاب القصيبات الشامل) للقصيبات التنفسية مما يؤثر على كلتا الرئتين بشكل منتشر. يظهر علم الأمراض النسيجي ارتشاح جدران القصيبات باللمفاويات وخلايا البلازما والبلعمات الرغوية، مع تراكم البلعمات الرغوية واللمفاويات حول القصيبات. وُصف المرض لأول مرة في اليابان في الستينيات ويظل سائداً مرضاً شرق آسيوي (اليابان، كوريا، الصين، تايوان)، مع ارتباطات HLA قوية (HLA-B54 في اليابانيين، HLA-A11 في الكوريين).

يبدأ العرض السريري عادة في العقد 4-5 بالتهاب الجيوب الأنفية المزمن (90%، غالباً يسبق الأعراض الأخرى بسنوات)، السعال المنتج المزمن مع بلغم قيحي وفير، ضيق التنفس الجهدي، فقدان الوزن، والعدوى التنفسية المتكررة. تظهر وظيفة الرئة عيب تهوية انسدادي مع نقص الأكسجة. تظهر زراعات البلغم غالباً استعمار الزائفة الزنجارية في المرض المتقدم. بدون علاج، يؤدي التقدم إلى توسع القصبات الواسع، فشل الجهاز التنفسي، والوفاة.

يستند التشخيص على المعايير السريرية (السعال المنتج المزمن، التهاب الجيوب الأنفية، نتائج HRCT المميزة التي تظهر عقيدات صغيرة مركزية فصيصية منتشرة مع عتامات شجرة في برعم وتوسع القصيبات بشكل رئيسي في الفصوص السفلية)، مع خزعة الرئة المؤكدة في الحالات غير النموذجية. أحدث العلاج بالماكروليدات منخفضة الجرعة طويلة الأمد (إريثرومايسين 400-600 ملغ/يوم أو أزيثرومايسين 250-500 ملغ 3 مرات/أسبوع) ثورة في تشخيص DPB.