التهاب الأوعية الرئوية — العلاج المتقدم

يشمل التهاب الأوعية الرئوية التهابات الأوعية النظامية الأولية مع تورط رئوي بارز، يصنف بمؤتمر إجماع Chapel Hill: التهاب الأوعية الصغيرة المرتبط بـ ANCA (AAV) - الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية المتعدد (GPA، سابقاً Wegener's)، التهاب الأوعية المتعدد المجهري (MPA)، GPA اليوزيني (EGPA، سابقاً Churg-Strauss)؛ anti-GBM (متلازمة Goodpasture) مع أجسام مضادة لغشاء القاعدة الكبيبي تربط سلسلة ألفا-3 من الكولاجين النوع IV؛ التهاب الأوعية الكبيرة - تاكاياسو، التهاب الشرايين الخلوي العملاق (مع أم دم الشريان الرئوي في 15%)؛ والتهاب الأوعية الصغيرة بالمعقدات المناعية - الجلوبيولين البارد، التهاب الأوعية IgA، التهاب الأوعية الشروي ناقص المتمم.

تتضمن الفيزيولوجيا المرضية لـ GPA أجسام مضادة PR3-ANCA (مضاد بروتيناز 3) تنشط العدلات المهيأة، تسبب التهاباً حبيبياً نخرياً في مجرى الهواء العلوي (التهاب الجيوب، أنف السرج، تضيق تحت المزمار)، مجرى الهواء السفلي (عقيدات رئوية، تجويف، DAH)، والكلى (التهاب كبيبات هلالي شحيح المناعة). MPA يتميز بـ MPO-ANCA (مضاد ميلوبيروكسيداز) بدون أورام حبيبية، يسبب بشكل سائد التهاب الشعيرات الرئوية مع DAH، تليف رئوي (في البعض)، والتهاب كبيبات سريع التقدم. EGPA يتضمن الربو (95%)، كثرة الحمضات >10% أو >1500/مل، التهاب الأوعية، اعتلال أعصاب، تورط قلبي، مع MPO-ANCA في 30-40%.

يتبع العلاج المتقدم إرشادات EULAR/ACR 2021: AAV الشديد (مهدد للأعضاء) يتطلب الحث بـ cyclophosphamide (نبضة وريدية 15 ملغ/كغ كل 2-3 أسابيع لـ 3-6 جرعات) أو rituximab (375 ملغ/م2 أسبوعياً × 4 جرعات أو 1 غ × 2 جرعة بفاصل أسبوعين، تجارب RAVE/RITUXVAS)، بالإضافة إلى جلوكوكورتيكويد بجرعات عالية (نبضة ميثيل بريدنيزولون 500-1000 ملغ × 3 أيام ثم بريدنيزون 1 ملغ/كغ/يوم مع تخفيض سريع وفقاً لبروتوكول PEXIVAS). يُفكر في تبادل البلازما (PLEX) في DAH، مرض كلوي شديد (Cr >5.7)، anti-GBM. الصيانة: rituximab 500 ملغ كل 6 أشهر (MAINRITSAN، RITAZAREM)، azathioprine 2 ملغ/كغ/يوم، أو methotrexate 25 ملغ/أسبوع، لمدة 24-48 شهراً. Avacopan (مضاد مستقبل C5a) معتمد 2021 كموفر للجلوكوكورتيكويد لـ AAV.