علاج التليف الكيسي الرئوي

التليف الكيسي ناتج عن طفرات في جين CFTR تنتج إفرازات شعب هوائية سميكة مجففة، عدوى بكتيرية مزمنة (الزائفة، المكورات العنقودية الذهبية، Burkholderia cepacia)، وتوسع شعبي تقدمي.

ثورت معدلات CFTR (إيليكساكافتور/تيزاكافتور/إيفاكافتور) الرعاية لأولئك ذوي الطفرات المؤهلة، تستعيد وظيفة CFTR الجزئية، تحسن وظيفة الرئة، وتقلل التفاقم والاستشفاء.

تشمل الرعاية اليومية تطهير مجرى الهواء (الضغط الزفيري الإيجابي، اهتزاز جدار الصدر عالي التردد)، محلول ملحي مفرط التوتر مرذاذ ودورناز ألفا، توبراميسين أو أزتريونام مستنشق، والعلاج الفوري للتفاقم الرئوي.