إدارة الاحتدام الرئوي في التليف الكيسي

الاحتدام الرئوي في التليف الكيسي هو حلقة تفاقم الأعراض التنفسية في المرضى المصابين بمرض رئة CF المزمن، مدفوعة بزيادة تكاثر كائنات المجرى الهوائي الراسخة (خاصة Pseudomonas aeruginosa، Staphylococcus aureus، مجمع Burkholderia cepacia، المتفطرات غير السلية، أنواع Aspergillus) والاستجابة الالتهابية الناتجة. التشخيص سريري، بناء على زيادة السعال، تغير كمية البلغم، اللون، أو الاتساق، انخفاض حجم الزفير القسري في ثانية واحدة (FEV1) بنسبة 10% على الأقل، حمى، فقدان الوزن، زيادة معدل التنفس، وتغيرات فحص الصدر. كل احتدام يسرع انخفاض وظائف الرئة، والتعافي إلى خط الأساس غير كامل في 25% من الحلقات.

تشمل عوامل الخطر للاحتدام الاستعمار المزمن للسودوموناس، FEV1 أقل من 40% من المتوقع، احتدامات سابقة متكررة، السكري المرتبط بـ CF، سوء التغذية، داء الرشاشيات الرئوي القصبي التحسسي، مرض الجيوب، والارتجاع المعدي المريئي. تثقيف ثقافة البلغم واختبار الحساسية اختيار مضادات الميكروبات؛ غالبًا ما يُعتمد على نمط نباتات المجرى الهوائي الراسخ من العينات الأخيرة عندما تكون الثقافة معلقة. التصوير بالأشعة السينية للصدر أو CT قد يظهر ارتشاحات جديدة، انسداد المخاط، أو تفاقم توسع القصبات.

تجمع الإدارة بين العلاج المكثف بالمضادات الحيوية الوريدية مع عاملين مضادين للسودوموناس (عادة بيتا لاكتام مثل سيفتازيديم، سيفيبيم، أو بيبراسيلين-تازوباكتام بالإضافة إلى أمينوغليكوسيد مثل توبراميسين) لمدة 14-21 يومًا، تنظيف المجرى الهوائي المكثف بالاهتزاز عالي التردد لجدار الصدر، المحلول الملحي مفرط التوتر، ودورناز ألفا، تحسين المضادات الحيوية المستنشقة (توبراميسين، أزتريونام) بين الاحتدامات، الدعم الغذائي مع التغذية المعوية عالية السعرات الحرارية وتعديل الإنزيم البنكرياسي، استمرار العلاج بمعدلات CFTR (elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor للمرضى المؤهلين)، وعلاج الأمراض المصاحبة. تتم مراقبة استجابة FEV1 بانتظام لتقييم التعافي. الفشل في العودة إلى خط الأساس يُحفز إعادة التقييم للكائنات المقاومة، ABPA، NTM، أو عدم الالتزام. تحسن الرعاية متعددة التخصصات من مراكز CF، بما في ذلك معالجو الجهاز التنفسي، أخصائيو التغذية، الأخصائيون الاجتماعيون، وعلماء النفس النتائج.