متلازمة Goodpasture (مرض anti-GBM، متلازمة رئوية كلوية)

متلازمة Goodpasture مرض مناعي ذاتي نادر لكنه مدمر يتميز بأجسام مضادة ذاتية IgG (الأصناف الفرعية الرئيسية IgG1 و IgG3) موجهة ضد إبيتوب (إبيتوب Goodpasture) على المجال غير الكولاجيني-1 (NC1) لسلسلة ألفا-3 لكولاجين نوع IV، الذي يُعبر عنه بشكل تفضيلي في أغشية قاعدية كبيبية وسنخية. ربط الجسم المضاد يحفز تنشيط المكمل وإصابة بوساطة عدلات، مما يؤدي إلى التهاب كبيبات هلالي والتهاب شعيرات رئوي مع نزف سنخي.

علم الأوبئة: حدوث 0.5-1 لكل مليون سنوياً، توزيع عمر ثنائي النمط (ذرى في 20-30 سنة مع غلبة ذكورية وDAH، وفي 60-70 سنة مع غلبة أنثوية ومرض كلوي معزول)؛ HLA-DRB1*15:01 (DR2) يمنح أقوى قابلية وراثية (خطر 8 أضعاف)؛ المحفزات البيئية تشمل التدخين، تعرض الهيدروكربون، العدوى (خاصة الإنفلونزا A وCOVID-19)، وتفتيت الحصى أو مرض الغشاء الغشائي.

العرض السريري: تورط رئوي (40-60 بالمائة، خاصة في المدخنين والذين لديهم تعرض هيدروكربون) — نفث دم، ضيق نفس، فقر دم، ارتشاحات سنخية ثنائية على تصوير الصدر، نقص أكسجة؛ تورط كلوي (80-90 بالمائة) — التهاب كبيبات تقدمي بسرعة مع بيلة دموية (غالباً مجهرية)، قوالب خلية حمراء، بيلة بروتينية (نمطياً تحت كلوي)، كرياتينين مرتفع على مدى أيام إلى أسابيع، غالباً يقدم بفشل كلوي مؤسس يتطلب غسيل كلى؛ أعراض دستورية (إرهاق، توعك، فقدان وزن). متلازمة رئوية كلوية (DAH وRPGN متزامنة) هي العرض الكلاسيكي. العروض غير النمطية تشمل مرض كلوي معزول (20 بالمائة — مرضى أكبر سناً)، مرض رئوي معزول (5 بالمائة — نادر). التفريقي يشمل التهاب أوعية مرتبط بـ ANCA (10-30 بالمائة من مرضى anti-GBM إيجابيون أيضاً لـ ANCA — مرض ثنائي إيجابي، يتصرف أكثر مثل AAV مع انتكاسات).