فشل التنفس المزمن

فشل التنفس المزمن يمثل عدم قدرة مستمرة للجهاز التنفسي للحفاظ على تبادل الغازات الكافي، مما يؤدي إلى نقص الأكسجة المزمن و/أو فرط ثاني أكسيد الكربون في الدم رغم الإدارة الطبية المثلى. تتطور الحالة تدريجياً على مدى أسابيع إلى سنوات من المرض الرئوي أو خارج الرئوي التدريجي، تمييزها عن فشل التنفس الحاد الذي يتطور بسرعة على مدى ساعات إلى أيام. يمثل فشل التنفس المزمن المرحلة النهائية للعديد من الأمراض الرئوية وخارج الرئوية، يساهم بشكل كبير في الاعتلال، الوفيات، واستخدام الرعاية الصحية.

التصنيف حسب شذوذ تبادل الغاز: 1) فشل التنفس من النوع الأول (نقص الأكسجة) — PaO2 < 60 ملم زئبق على هواء الغرفة عند مستوى البحر مع PaCO2 طبيعي أو منخفض؛ تشمل الفيزيولوجيا المرضية عدم تطابق V/Q (الأكثر شيوعاً — COPD، الربو، ILD)، اضطراب الانتشار (ILD المتقدم، النفاخ)، التحويلة (AVMs الرئوية، الانخماص)، أو الأكسجين المستنشق المنخفض (الارتفاع العالي)؛ تشمل الأسباب النموذجية COPD الشديد مع النفاخ السائد، التليف الرئوي مجهول السبب، الساركويدوز، فرط ضغط الدم الرئوي الشديد، فرط ضغط الدم الرئوي الانصمامي الخثاري المزمن بعد الانصمام الرئوي؛ 2) فشل التنفس من النوع الثاني (فرط ثاني أكسيد الكربون) — PaCO2 > 45 ملم زئبق مع نقص الأكسجة المتزامن؛ تشمل الفيزيولوجيا المرضية نقص التهوية السنخية بسبب: أ) انخفاض دافع التنفس (اكتئاب CNS، متلازمات نقص التهوية المركزية)؛ ب) فشل المضخة التنفسية (ضعف عصبي عضلي، اضطرابات جدار الصدر)؛ ج) زيادة الفضاء الميت (COPD الشديد، ILD المتقدم مع انسداد مجرى الهواء، الانصمام الرئوي)؛ د) زيادة إنتاج CO2 (نادر)؛ تشمل الأسباب النموذجية COPD الشديد مع إجهاد المضخة التنفسية، ALS وأمراض عصبية عضلية أخرى، الحدب الجنفي الشديد، متلازمة نقص التهوية للسمنة.

المسببات — أمراض حمة الرئة: 1) مرض الانسداد الرئوي المزمن (COPD) — السبب الأكثر شيوعاً عالمياً، يؤثر على 65 مليون في جميع أنحاء العالم؛ تشمل عوامل الخطر التدخين (الأكثر أهمية)، التعرضات المهنية، التعرض لوقود الكتلة الحيوية، نقص ألفا-1 أنتيتريبسين في المرضى الصغار؛ تشمل الفيزيولوجيا المرضية إعادة تشكيل مجرى الهواء، فرط إفراز المخاط، تدمير السنخ (النفاخ)، عدم تطابق V/Q التقدم إلى نقص التهوية السنخية؛ 2) التليف الرئوي مجهول السبب (IPF) — ILD ليفي تقدمي عادة فشل تنفسي من النوع الأول، متوسط البقاء على قيد الحياة 3-5 سنوات من التشخيص بدون مضادات الليف؛ 3) ILDs أخرى — الالتهاب الرئوي البيني غير المحدد، التهاب الرئتين بفرط الحساسية، الساركويدوز، ILD المرتبط بأمراض النسيج الضام، ILD الناجم عن الدواء؛ 4) التليف الكيسي — السبب الأكثر شيوعاً نتيجة تحسن البقاء على قيد الحياة، يؤدي إلى توسع القصبات، العدوى المتكررة، فشل التنفس التدريجي؛ 5) توسع القصبات — توسيع مزمن للقصبات من أسباب مختلفة (ما بعد المعدية، نقص المناعة، خلل الحركة الهدبي الأولي، متلازمة mounier-kuhn)؛ 6) الربو المستمر الشديد — نادراً ما يسبب فشل التنفس المزمن، أكثر نموذجية لإصابة بتفاقمات حادة؛ 7) أمراض الأوعية الرئوية — فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي (مجهول السبب، المرتبط بأمراض النسيج الضام، أمراض القلب الخلقية، الناجم عن الدواء — مثبطات الشهية، الميثامفيتامينات)، فرط ضغط الدم الرئوي الانصمامي الخثاري المزمن (CTEPH).

المسببات — الاضطرابات العصبية العضلية وجدار الصدر: 1) التصلب الجانبي الضموري (ALS) — السبب الأكثر شيوعاً للأمراض العصبية العضلية الذي يتطلب بدء NIV؛ مرض الخلايا العصبية الحركية التقدمية يسبب فشل المضخة التنفسية؛ NIV يحسن جودة الحياة والبقاء على قيد الحياة 6-12 شهراً؛ 2) الحثل العضلي Duchenne — بداية الطفولة، ضعف تقدمي، فشل التنفس عادة يبدأ بحلول المراهقة يتطلب NIV ثم فغر الرغامى؛ 3) الوهن العضلي الوبيل — ضعف عضلي متقلب، يمكن أن يقدم كفشل تنفس مزمن؛ 4) إصابة الحبل الشوكي — إصابات عنقية عالية (C1-C4) تسبب اضطراب شديد في المضخة التنفسية يتطلب التهوية مدى الحياة؛ 5) متلازمة ما بعد شلل الأطفال — إعادة ظهور الضعف عقوداً بعد عدوى شلل الأطفال تؤثر على عضلات التنفس؛ 6) متغير التهابي مزمن لمتلازمة Guillain-Barré؛ 7) Charcot-Marie-Tooth واعتلالات الأعصاب الطرفية الأخرى؛ 8) إصابة العصب الحجابي (ما بعد جراحة القلب، مجهول السبب)؛ 9) شلل الحجاب الحاجز (أحادي أو ثنائي)؛ 10) الحدب الجنفي — انحناء العمود الفقري غير الطبيعي يقلل امتثال جدار الصدر وأحجام الرئة؛ الشدة ترتبط بخطر فشل التنفس (زاوية Cobb > 100 درجة)؛ 11) التهاب الفقار اللاصق — حدب صدري ثابت، عيب تقييدي؛ 12) ما بعد رأب الصدر (علاج TB التاريخي)؛ 13) متلازمة نقص التهوية للسمنة (OHS) — معرفة بأنها السمنة (BMI > 30) مع فرط ثاني أكسيد الكربون النهاري (PaCO2 > 45 ملم زئبق) لا تفسرها أسباب أخرى؛ تصيب 0.4 بالمئة من السكان العام، 10-20 بالمئة من المرضى البدناء؛ 14) نقص التهوية المركزي — متلازمة نقص التهوية المركزية الخلقية (CCHS، طفرات PHOX2B)، ما بعد السكتة الدماغية، آفات جذع الدماغ، الناجم عن الدواء (استخدام مزمن للأفيون).