متلازمة النزف السنخي المنتشر (DAH)

النزف السنخي المنتشر (DAH) متلازمة من نزيف واسع الانتشار من الدوران الدقيق الرئوي (شعيرات، شرينات، وريدات) في المساحات السنخية. هي طوارئ طبية مع وفيات تصل إلى 50 بالمائة إذا كانت غير معالجة. ميزات تعريفية: نفث دم (غائب في 33 بالمائة — كن يقظاً)، ارتشاحات رئوية ثنائية على تصوير الصدر، فقر دم (غالباً تقدمي على مدى ساعات)، فشل تنفسي ناقص الأكسجة، وBAL مع مرتجعات أكثر دموية تدريجياً من الحصص المتتالية (تشخيصي ذهبي معيار، 30 بالمائة أو أكثر من خلايا حمراء في الحصة الأخيرة أو بلاعم محملة بهيموسيديرين > 20 بالمائة للنزيف المزمن).

تصنيف مرضي: (1) التهاب شعيرات رئوي (السبب المناعي الأكثر شيوعاً) — ارتشاح عدلي للشعيرات السنخية مع نخر فيبريني؛ الأسباب: التهاب أوعية مرتبط بـ ANCA (الورم الحبيبي مع التهاب أوعية = Wegener، التهاب أوعية متعدد مجهري، الورم الحبيبي الحمضي مع التهاب أوعية = Churg-Strauss)، مرض anti-GBM (متلازمة Goodpasture)، SLE، متلازمة مضاد فوسفوليبيد، التهاب أوعية IgA (Henoch-Schönlein)، التهاب أوعية كرايوغلوبولينيمي، التهاب أوعية متعدد مع مرض نسيج ضام مختلط، مستحدث بالأدوية (بروبيل ثيوراسيل، هيدرالازين، كوكايين ملوث بليفاميزول)؛ (2) DAH عادي (لا التهاب) — مضادات تخثر (وارفارين، DOACs، هيبارين)، مضادات صفائح، مذيبات تخثر، اعتلال تخثر شديد، تضيق تاجي مع PCWP مرتفع، قصور تاجي، هيموسيديروزيس رئوي مجهول السبب؛ (3) ضرر سنخي منتشر مع DAH — متلازمة الضائقة التنفسية الحادة، مستحدث بالأدوية (أميودارون، نيتروفورانتوين، سيروليموس، حمض ريتينوي كل-ترانس، مثبطات mTOR)، زرع نخاع عظم / خلايا جذعية مكونة للدم (DAH 1-4 بالمائة من HSCT، وفيات عالية جداً)، عدوى غازية (CMV، رشاشيات، داء البريميات، حمى الضنك)، التهاب رئوي إشعاعي حاد.

التشخيص: مصلية شاملة (ANCA-MPO، ANCA-PR3، anti-GBM، ANA، مضاد dsDNA، مضاد Sm، مكمل C3/C4، أجسام مضادة فوسفوليبيد، كرايوغلوبولينات، ASO، مكمل)، HRCT صدر (عتامات زجاج أرضي ثنائية وتكثفات مع غلبة مركزية، توفير المناطق تحت الجنبية)، تنظير قصبات مع BAL متتالي (ضروري — يؤكد DAH ويستبعد العدوى)، تحليل بول (قوالب خلية حمراء في متلازمة رئوية كلوية — Goodpasture، التهاب أوعية)، خزعة كلية (التهاب كبيبات تقدمي بسرعة)، خزعة رئة جراحية إذا كان السبب غير واضح بعد التقييم غير الجراحي.