الالتهاب الرئوي الخلالي التقشري (DIP)

الالتهاب الرئوي الخلالي التقشري (DIP) أحد الالتهابات الرئوية الخلالية مجهولة السبب الرئيسية المعرفة بتصنيف ATS/ERS، يتميز نسجياً بتراكم منتشر موحد داخل الأسناخ من بلاعم مصبوغة (مدخن) مع التهاب خلالي خفيف، تليف خفيف، وحفاظ على معمارية الأسناخ. مصطلح 'تقشري' كان تسمية خاطئة تاريخياً (يعتقد أصلاً أنه يمثل خلايا ظهارية سنخية متقشرة) — الخلايا في الواقع بلاعم داخل الأسناخ مع صبغة مدخن سيتوبلازمية.

السبب وعلم الأوبئة: 90 بالمائة من المرضى مدخنون حاليون أو سابقون (ILD مرتبط بالتدخين)؛ حالات نادرة غير مرتبطة بالتدخين مرتبطة بتعرضات غبار بيئية (غبار عضوي، ماريجوانا، معادن صلبة، أسبستوس)، أمراض نسيج ضام (التهاب مفاصل روماتيزمي، التصلب الجهازي)، أدوية (نيتروفورانتوين، سيروليموس، توكاينيد)، طفرات بروتين السطحي C الخلقية (في الأطفال)، ومجهول السبب. متوسط العمر 30-50 سنة (أصغر من IPF)، غلبة ذكورية 2:1.

التشخيص: HRCT يظهر عتامات زجاج أرضي ثنائية مع غلبة الفص السفلي والمحيطية، غالباً مع توزيع مركزي فصيصي وتغيرات كيسية صغيرة؛ تغيرات شبكية أدنى (مقابل IPF)؛ قرص العسل نادر. خزعة الرئة الجراحية المعيار الذهبي للتشخيص النهائي (خزعة عبر القصبة بالتجميد تستخدم بشكل متزايد) تظهر بلاعم مصبوغة منتشرة موحدة داخل الأسناخ، التهاب مزمن خلالي خفيف وتليف أدنى، لا حبيبيات، لا عدم تجانس زمني. التفريقي: التهاب القصيبات التنفسي-ILD (RB-ILD، مماثل لكن توزيع مركزي للقصيبات وأخف)، الالتهاب الرئوي الخلالي غير النوعي (NSIP)، التهاب رئوي فرط الحساسية، البروتينوزيس السنخي، نزيف سنخي.