المعلومات الواردة في هذا الموقع ليست لأغراض التشخيص أو العلاج. يرجى استشارة طبيبك لمشاكلك الصحية.

+90 850 321 50 00

الداء البروتيني السنخي الرئوي المتقدم

غسيل رئة كاملة وعلاج GM-CSF المستنشق للمرض المعند أو الشديد.

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي
تاريخ النشر:

هذا المحتوى لأغراض التوعية العامة؛ يُرجى استشارة طبيبك للتشخيص والعلاج.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Göğüs Hastalıkları لدينا. احجز موعد ←

ما هو الداء البروتيني السنخي الرئوي المتقدم؟

الداء البروتيني السنخي الرئوي (PAP) مرض نادر ناجم عن تراكم مواد دهنية بروتينية مشتقة من الفاعل بالسطح في الأسناخ، يُصنَّف إلى مناعي ذاتي (أضداد GM-CSF) ووراثي (طفرات CSF2RA/CSF2RB) وثانوي لأمراض الدم أو التعرض للغبار أو نقص المناعة.

يتظاهر المرضى بضيق نفس تدريجي وسعال جاف ونقص أكسجة الدم ونمط الرصف الجنوني المميز على HRCT؛ ويظهر الغسيل القصبي السنخي سائلًا حليبيًا مع مادة بروتينية إيجابية لـ PAS.

يُحجز العلاج المتقدم للحالات العرضية أو ناقصة الأكسجة أو المتطورة ويشمل غسيل رئة كاملة بالتخدير العام بـ 20-40 لترًا من المحلول الملحي لكل رئة وGM-CSF مستنشق أو تحت الجلد (سارغراموستيم وموغراموستيم) وفصل البلازما وريتوكسيماب في الحالات المناعية الذاتية المعندة.

الأعراض

ضيق نفس جهدي تدريجي
سعال جاف
نقص أكسجة الدم وزرقة
تعب وفقد وزن
خراخر بالاستماع
إنتانات ثانوية متكررة
تعجر الأصابع في الحالات المزمنة

عوامل الخطر

أضداد ذاتية لـ GM-CSF
التدخين
تعرض للسيليكا أو الغبار
أورام دموية خبيثة
متلازمات نقص المناعة
طفرات CSF2RA/CSF2RB الوراثية
تعرض مهني كثيف للغبار

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

  • ضيق نفس مستمر ونقص أكسجة
  • نمط الرصف الجنوني على CT الصدر
  • إنتانات تنفسية متكررة
  • الحاجة لغسيل رئة كاملة في مركز ثالثي
  • اشتباه PAP مناعي ذاتي معند
  • مرض شديد مع تطور سريع
  • تقييم قبل العلاج بـ GM-CSF المستنشق

طرق العلاج

01
تأكيد النوع الفرعي (أضداد GM-CSF واختبار جيني)
02
غسيل رئة كاملة بتخدير عام في مركز ثالثي
03
GM-CSF مستنشق أو تحت الجلد (سارغراموستيم وموغراموستيم)
04
فصل البلازما أو ريتوكسيماب في المرض المناعي الذاتي المعند
05
علاج المرض الدموي أو المناعي الكامن
06
الإقلاع عن التدخين والسيطرة على الإنتان
07
زرع الرئة في المرحلة النهائية

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Göğüs Hastalıkları في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Göğüs Hastalıkları

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداًاتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

الربو

Göğüs Hastalıkları

يتميز الربو بنوبات من الأزيز والسعال وضيق التنفس؛ ويمكن السيطرة عليه بالعلاج المناسب.

الانسداد الرئوي المزمن (COPD)

Göğüs Hastalıkları

الانسداد الرئوي المزمن مرض رئوي غير قابل للعكس يتميز بضيق التنفس والسعال المزمن؛ الإقلاع عن التدخين يبطئ تقدمه.

الالتهاب الرئوي

Göğüs Hastalıkları

يظهر الالتهاب الرئوي بحمى مرتفعة وسعال وضيق في التنفس؛ تتعافى الغالبية العظمى مع العلاج المناسب بالمضادات الحيوية.

السل (الدرن)

Göğüs Hastalıkları

يظهر السل بسعال وحمى وتعرق ليلي تستمر أسابيع إلى أشهر؛ والتشخيص والعلاج المبكر يحققان الشفاء التام.

الانصباب الجنبي

Göğüs Hastalıkları

الانصباب الجنبي هو تراكم السوائل الزائدة في الفضاء الجنبي، ينتج عن اختلالات في إنتاج وإزالة السوائل، ويمثل مظهراً لاضطرابات قلبية رئوية ومعدية وخبيثة متنوعة.

استرواح الصدر

Göğüs Hastalıkları

استرواح الصدر هو وجود الهواء في الفضاء الجنبي مما يؤدي إلى انهيار جزئي أو كامل للرئة، يُصنَّف كتلقائي (أولي/ثانوي)، صدمي، أو علاجي المنشأ، مع تمثيل استرواح الصدر التوتري حالة طارئة مهددة للحياة.

التهاب الشعب الهوائية (الحاد والمزمن)

Göğüs Hastalıkları

التهاب الشعب الهوائية الحاد فيروسي في الغالب ويختفي تلقائياً، بينما يعد التهاب الشعب الهوائية المزمن عنصراً من عناصر الانسداد الرئوي المزمن المرتبط بالتدخين.

توسع القصبات

Göğüs Hastalıkları

توسع القصبات مرض تنفسي مزمن يتميز بتوسع دائم وغير طبيعي للقصبات مع تدمير مرافق للمكونات العضلية والمرنة لجدران المجرى الهوائي، مما يؤدي إلى ضعف إزالة المخاط المخاطي الهدبي والعدوى المتكررة.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.