البروتينوسيس السنخي الرئوي مع غسيل الرئة

البروتينوسيس السنخي الرئوي مرض رئوي نادر (1-9 لكل مليون) ناجم عن تراكم المواد المشتقة من السطح الفعال (إيجابية PAS البروتينية الدهنية) داخل الأسناخ بسبب التنظيف المعيب للسطح الفعال بواسطة البلعمات السنخية. ثلاثة أشكال: PAP المناعي الذاتي (90%، أجسام GM-CSF المضادة الذاتية تعطل وظيفة البلعمات)، PAP الثانوي (الأورام الخبيثة الدموية، التعرض للغبار، نقص المناعة، العدوى)، و PAP الوراثي (طفرات CSF2RA/CSF2RB التي تؤثر على مستقبل GM-CSF).

العرض السريري متغير: ضيق التنفس الجهدي التقدمي الخفي، السعال الجاف، الإرهاق، فقدان الوزن، وتعجر الأصابع في الحالات المتقدمة. بعض المرضى عديمو الأعراض مع نتائج التصوير. يظهر HRCT نمط 'الرصف المجنون' المميز (عتامات زجاجية مع تثخن الحاجز المتراكب)، غالباً توزيع جناحي الخفاش يجنب قمم الرئة وقواعدها، مع مناطق جغرافية محددة بحدة. سائل BAL حليبي/معتم مع صبغ إيجابي PAS وتعكر مرتفع.

يبقى غسيل الرئة الكامل (WLL) تحت التخدير العام مع أنبوب رغامي ثنائي اللمعة المعيار الذهبي للعلاج لـ PAP العرضي. ينطوي الإجراء على ملء رئة واحدة بمحلول ملحي دافئ (15-30 لتر على مدى 4-6 ساعات) أثناء تهوية الرئة الأخرى، مع قرع الصدر الميكانيكي لتعبئة المواد؛ يكرر الغسيل بعد 1-2 أسبوع للرئة المقابلة. يظهر GM-CSF المستنشق (سارجراموستيم) وعداً لـ PAP المناعي الذاتي، مع معدلات استجابة 50-70%.