التهاب أوعية مرتبط بـ ANCA مع تورط رئوي

التهاب الأوعية المرتبط بـ ANCA (AAV) مجموعة من ثلاثة التهابات أوعية صغيرة جهازية مرتبطة بأجسام مضادة سيتوبلازمية للعدلات: (1) الورم الحبيبي مع التهاب أوعية (GPA، Wegener) — التهاب حبيبي نخري للجهاز التنفسي العلوي والسفلي مع التهاب كبيبات نخري، كلاسيكياً c-ANCA/PR3 إيجابي (90 بالمائة)؛ (2) التهاب أوعية متعدد مجهري (MPA) — التهاب أوعية نخري للأوعية الصغيرة بدون حبيبيات، أساساً p-ANCA/MPO إيجابي (75 بالمائة)، التهاب شعيرات كلوي ورئوي بارز؛ (3) الورم الحبيبي الحمضي مع التهاب أوعية (EGPA، Churg-Strauss) — التهاب حبيبي غني بالحمضات مع ربو، فرط حمضات، اعتلال أعصاب متعدد، ارتشاحات حمضية، p-ANCA/MPO إيجابي في 40 بالمائة.

المظاهر الرئوية: GPA — عقيدات وكتل تكهفية (60 بالمائة — متعددة، ثنائية، تتكهف بشكل متكرر، يمكن أن تحاكي عدوى أو خبيثة)، تضيق تحت المزمار وقصبي رغامي (25 بالمائة)، التهاب داخل قصبي، انصباب جنبي، نزف سنخي؛ MPA — نزف سنخي منتشر مع التهاب شعيرات رئوي (30-50 بالمائة — مهدد للحياة، غالباً يقدم بالاشتراك مع التهاب كبيبات تقدمي بسرعة = متلازمة رئوية كلوية)، تليف خلالي (20-30 بالمائة — عادة MPO-ANCA إيجابي، غالباً نمط UIP، قد يسبق التهاب الأوعية)؛ EGPA — ربو متأخر البداية (غالباً سنوات قبل التهاب الأوعية)، ارتشاحات رئوية حمضية (يحاكي متلازمة Loffler)، انصبابات جنبية مع حمضات، نزف سنخي نادر.

التشخيص: مصلية ANCA (IF غير مباشر لنمط c-ANCA / p-ANCA + ELISA لخصوصية مستضد PR3 / MPO)، خزعة نسيج (خزعة كلية مع التهاب كبيبات نخري ضعيف المناعة، خزعة رئة مع التهاب أوعية أو حبيبيات، خزعة جيب / أنف، خزعة جلد)، HRCT صدر (النمط يعتمد على الكيان)، تنظير قصبات مع BAL (استبعاد عدوى، توثيق DAH مع حصص متتالية أكثر دموية تدريجياً)، تحليل بول (قوالب RBC، بيلة بروتينية)، لوحة مناعية ذاتية شاملة لاستبعاد تشخيصات بديلة (anti-GBM، ANA، مضاد dsDNA، مكمل، التهاب كبد B/C، HIV، كرايوغلوبولينات). تقييم EGPA: فرط حمضات محيطية > 1،500/ميكرولتر أو > 10 بالمائة، ربو متأخر البداية، التهاب رئوي حمضي، التهاب أعصاب متعدد أحادي؛ معايير تصنيف ACR / EULAR 2022 للتنميط الدقيق.