ورام عضلي أملس وعائي لمفاوي (LAM)

مرض رئوي كيسي تقدّمي نادر يحدث حصرًا تقريبًا في النساء، يتميّز بتكاثر عضلة ملساء غير طبيعي على طول قصبات، أوعية، ولمفاويات، يقود لكيسات رئوية منتشرة وفشل تنفّسي.

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي

آخر تحديث: ١٣ يونيو ٢٠٢٦

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Göğüs Hastalıkları لدينا. احجز موعد ←

ما هو ورام عضلي أملس وعائي لمفاوي (LAM)؟

خلايا LAM تحمل طفرات TSC1 أو TSC2 تقود لفرط نشاط مسار mTOR، تكاثر خلايا غير طبيعي، وتدمير نسيج بوسيط ميتالوبروتيناز. العلاقة مع إستروجين قوية: بداية مرض في عمر إنجابي، تفاقم مع حمل وإستروجينات خارجية، تعبير مستقبلات إستروجين وبروجسترون على خلايا LAM.

أمراض رئوية: كيسات منتشرة، ثنائية، رقيقة الجدار (2-30 ملم) تستبدل نسيج رئة طبيعي؛ بؤر خلايا LAM تحيط بأوعية، مجاري هواء، ولمفاويات؛ تكاثر عضلة ملساء يسبّب انسداد تدفّق هواء وحبس هواء؛ تمزّق كيس يقود لاسترواح صدر؛ انسداد لمفي يسبّب صدر كيلوسي.

خارج رئوي: أورام عضلية أملس وعائية كلوية (أورام حميدة مع خطر نزف عند >4 سم)، ورام لمفي عضلي خلف صفاق/بطني (كتل لمفية كيسية)، استسقاء كيلوسي، تورّط كبدي. ارتباط TSC: 30-40% من نساء TSC لديهنّ LAM (دون سريري إلى شديد).

الأعراض

ضيق نفس تقدّمي عند الجهد (عَرَض ابتدائي)

استرواح صدر تلقائي (50-80%، غالبًا متكرّر)

انصباب جنبي كيلوسي (20-30%، أبيض حليبي، منشأ لمفي)

نفث دم (غير شائع)

سعال، ألم صدر

ألم بطني أو كتلة محسوسة (ورم عضلي أملس وعائي كلوي، استسقاء كيلوسي)

ميزات تصلّب حدبي (موجودات جلدية، نوبات، إعاقة فكرية) في TSC-LAM

مرض شديد: فشل تنفّسي، قلب رئوي

عوامل الخطر

الجنس الأنثوي (>99% من الحالات)

عمر إنجابي (متوسّط تشخيص 35-45 سنة، نطاق 18-65)

معقّد التصلّب الحدبي (طفرات TSC1 أو TSC2)

تعرّض إستروجين (موانع حمل فموية قد تزيد سوءًا، حمل قد يفاقم)

تاريخ تدخين (مثير للجدل — لا يسبّب LAM لكن قد يفاقم)

تاريخ عائلي (فقط في TSC-LAM)

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

استرواح صدر تلقائي في امرأة شابّة
ضيق نفس تقدّمي مع كيسات CT مميّزة
استرواح صدر متكرّر
صدر كيلوسي مجهول السبب
ورم عضلي أملس وعائي كلوي في امرأة مع أعراض تنفّسية
إحالة لرئة ومركز TSC للتقييم

طرق العلاج

تحرّي تشخيصي: HRCT صدر (كيسات منتشرة مستديرة رقيقة الجدار)، VEGF-D مصلي >800 بيكوغرام/مل (عالي النوعية لـLAM)، CT/MRI بطني لأورام عضلية أملس وعائية وورام لمفي عضلي، اختبارات وظيفة رئوية (نمط انسدادي، DLCO منخفض)، تحليل صدر كيلوسي (منشأ لمفي)

تأكيد تشخيصي: CT مميّز + VEGF-D >800 أو CT مميّز + خزعة (رئة، كلية، عقدة لمفية) تُظهر خلايا LAM (HMB-45+، أكتين عضلة ملساء+، مستقبل إستروجين+)؛ اختبار جيني TSC إن ميزات

سيروليموس (راباميسين، مثبّط mTOR) — علاج معدّل للمرض: فموي 1-2 ملغ يوميًا، هدف قاع 5-15 نانوغرام/مل؛ تجربة MILES أظهرت تثبيت تراجع FEV1؛ يقلّل VEGF-D، حجم ورم عضلي أملس وعائي، حجم ورام لمفي عضلي؛ معتمد FDA 2015

استطبابات سيروليموس: مرض رئوي معتدل-شديد (FEV1 <70% متوقّع)، صدر كيلوسي/استسقاء كيلوسي مشكلة، أورام عضلية أملس وعائية كلوية كبيرة (>4 سم)

مراقبة سيروليموس وأحداث ضائرة: قرحات فموية، إسهال، طفح شبيه بحبّ شباب، فرط دهون، قلّة خلايا، عدوى؛ مضادّ استطباب حمل؛ إيفروليموس بديل في بعض الحالات

تدبير استرواح صدر: معدّل انتكاس 50-80% دون تدخّل؛ استرواح صدر أوّل — أنبوب صدر؛ متكرّر أو كبير — رأب جنبة (ميكانيكي، تالك، أو جراحي مع استئصال جنبة قمّي)؛ تجنّب استئصال جنبة في مرشّحي زرع رئة

تدبير صدر كيلوسي: تعديلات حمية (دهون منخفضة مع ثلاثي غليسيريد متوسّط السلسلة)، نزح، سيروليموس غالبًا تأثير دراماتيكي، رأب جنبة أو ربط قناة صدرية في حالات مقاومة

تدبير ورم عضلي أملس وعائي كلوي: مراقبة لـAML <4 سم؛ سيروليموس (إيفروليموس معتمد FDA لـTSC AML)؛ انصمام انتقائي أو استئصال كلية جزئي لـAML كبير عرضي؛ تمزّق AML طوارئ طبّية

تجنّب أدوية تحتوي إستروجين (موانع حمل فموية، علاج هرموني تعويضي) — قد تفاقم المرض

إرشاد حمل: زيادة خطر تقدّم مرض واسترواح صدر؛ ليس مضادّ استطباب مطلق لكن يتطلّب تخطيطًا دقيقًا ومراقبة وظيفة رئوية

زرع رئة: مرض نهائي (FEV1 <30%، فرط ضغط رئوي شديد، استرواح صدر/صدر كيلوسي متكرّر غير مضبوط)؛ LAM له نتائج جيّدة بعد زرع؛ انتكاس في رئة مزروعة موصوف

رعاية متعدّدة التخصّصات: مراكز LAM متخصّصة، رئة، نسائية، كلية، فريق زرع

طويل الأمد: مع سيروليموس، معدّل تراجع FEV1 يقلّ من ~75 مل/سنة إلى قريب من صفر؛ بقاء محسّن؛ مراقبة مستمرّة بـPFTs سنوية، تصوير بطني، تظاهرات TSC إن ينطبق

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Göğüs Hastalıkları في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Göğüs Hastalıkları

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداً اتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

الربو

Göğüs Hastalıkları

يتميز الربو بنوبات من الأزيز والسعال وضيق التنفس؛ ويمكن السيطرة عليه بالعلاج المناسب.

الانسداد الرئوي المزمن (COPD)

Göğüs Hastalıkları

الانسداد الرئوي المزمن مرض رئوي غير قابل للعكس يتميز بضيق التنفس والسعال المزمن؛ الإقلاع عن التدخين يبطئ تقدمه.

الالتهاب الرئوي

Göğüs Hastalıkları

يظهر الالتهاب الرئوي بحمى مرتفعة وسعال وضيق في التنفس؛ تتعافى الغالبية العظمى مع العلاج المناسب بالمضادات الحيوية.

السل (الدرن)

Göğüs Hastalıkları

يظهر السل بسعال وحمى وتعرق ليلي تستمر أسابيع إلى أشهر؛ والتشخيص والعلاج المبكر يحققان الشفاء التام.

الانصباب الجنبي

Göğüs Hastalıkları

الانصباب الجنبي هو تراكم السوائل الزائدة في الفضاء الجنبي، ينتج عن اختلالات في إنتاج وإزالة السوائل، ويمثل مظهراً لاضطرابات قلبية رئوية ومعدية وخبيثة متنوعة.

استرواح الصدر

Göğüs Hastalıkları

استرواح الصدر هو وجود الهواء في الفضاء الجنبي مما يؤدي إلى انهيار جزئي أو كامل للرئة، يُصنَّف كتلقائي (أولي/ثانوي)، صدمي، أو علاجي المنشأ، مع تمثيل استرواح الصدر التوتري حالة طارئة مهددة للحياة.

التهاب الشعب الهوائية (الحاد والمزمن)

Göğüs Hastalıkları

التهاب الشعب الهوائية الحاد فيروسي في الغالب ويختفي تلقائياً، بينما يعد التهاب الشعب الهوائية المزمن عنصراً من عناصر الانسداد الرئوي المزمن المرتبط بالتدخين.

توسع القصبات

Göğüs Hastalıkları

توسع القصبات مرض تنفسي مزمن يتميز بتوسع دائم وغير طبيعي للقصبات مع تدمير مرافق للمكونات العضلية والمرنة لجدران المجرى الهوائي، مما يؤدي إلى ضعف إزالة المخاط المخاطي الهدبي والعدوى المتكررة.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.