ABPA — رشاشيات قصبية رئوية تحسسية (تشخيص وعلاج)

رشاشيات قصبية رئوية تحسسية (ABPA) مرض رئوي فرط حساسية معقد ناتج عن استعمار مزمن واستجابة مناعية مبالغ فيها لـ Aspergillus fumigatus مستنشق (>90 بالمائة؛ نادراً أنواع Aspergillus أخرى — A. flavus، A. niger، A. terreus) داخل مخاط مجرى هوائي لمرضى عرضة مع ربو (1-2 بالمائة من ربويين، 7-14 بالمائة من ربو شديد) أو تليف كيسي (7-9 بالمائة من مرضى CF). وصفها لأول مرة Hinson وزملاء في 1952. الانتشار العالمي يقدر 4-5 مليون حالة ABPA عالمياً تعقد ربو و CF.

الفيزيولوجيا المرضية تشمل فرط حساسية متعدد العوامل لمستضدات Aspergillus مع تفاعلات Gell-Coombs مختلطة: (1) فرط حساسية فوري بوساطة IgE نوع I ينتج كتلة-وميض على فحص جلد، ارتفاع IgE، تشنج قصبي بوساطة خلية بدينة؛ (2) ترسب مركب مناعي نوع III مع تنشيط متمم؛ (3) مناعة خلوية بوساطة Th2 نوع IVa مع إنتاج سيتوكين IL-4، IL-5، IL-13 يقود التهاب مجرى هوائي حمضي، فرط إفراز مخاط، تبديل فئة IgE. استعداد جيني: ارتباط HLA-DRB1*15:01، *15:02، *15:03، تعدد أشكال بروتين سرفاكتانت A2، تعدد أشكال IL-4Rα و IL-10، طفرات CFTR كعوامل مساعدة. تنظيف مجرى هوائي معيب واستعمار Aspergillus مستمر في مخاط ينتج تنشيط مناعي مزمن، ارتشاح حمضي وليمفاوي، انحشار مخاط، توسع قصبات مركزي (في الغالب مجاري هوائية كبيرة قريبة مع ادخار بعيد)، وتلف رئة تقدمي.

معايير تشخيصية ISHAM (الجمعية الدولية لميكولوجيا بشرية وحيوانية) 2013 لـ ABPA: (1) حالة مهيئة — ربو أو تليف كيسي (بعض جدل بشأن ABPA في مرضى غير ربويين)؛ (2) معايير إلزامية (كلاهما مطلوب) — (أ) اختبار جلد Aspergillus نوع I إيجابي (فرط حساسية فوري) أو مستوى IgE خاص بـ A. fumigatus مرتفع (>0.35 kUA/L)، (ب) تركيز IgE كلي مرتفع >1000 IU/mL (حد قطع قد يكون منخفض في CF — >500 IU/mL)؛ (3) معايير أخرى (على الأقل 2 من 3) — (أ) رواسب خاصة بـ Aspergillus (أجسام مضادة راسبة) أو IgG إيجابي في مصل، (ب) ميزات شعاعية متوافقة مع ABPA (تعتيمات رئوية عابرة أو ثابتة، توسع قصبات مركزي)، (ج) تعداد حمضة كلي >500 خلية/μL في مرضى لم يتعرضوا لستيرويد (مستبعد من معايير عندما مريض على كورتيكوستيرويدات جهازية).

مراحل ABPA (Patterson 1982 معدل): مرحلة I — حادة (تشخيص حديث مع أعراض نشطة، IgE مرتفع، كثرة حمضات، ارتشاحات)؛ مرحلة II — هدأة (بدون أعراض لـ ≥6 أشهر خارج كورتيكوستيرويدات، IgE طبيعي أو مرتفع مستقر، لا ارتشاحات)؛ مرحلة III — تفاقم (تكرار أعراض، تضاعف IgE أساسي، ارتشاحات جديدة بعد مرحلة I أو II)؛ مرحلة IV — ربو معتمد على كورتيكوستيرويد (لا يمكن تقليل ستيرويدات بدون تفاقم، قد يكون أزيز بدون ارتشاحات أو IgE صاعد)؛ مرحلة V — مرحلة نهاية تليفية (توسع قصبات واسع، تليف، ضيق نفس، غالباً فشل تنفسي نوع II، غير قابل للعكس). ميزات تصوير: أشعة صدر — ارتشاحات رئوية عابرة، ظلال خط متوازي (سماكة جدار قصبي)، ظلال حلقة، إصبع في قفاز (سدادات مخاط في قصبات متوسعة)؛ CT دقة عالية (HRCT) — توسع قصبات فص علوي مركزي (ممرض — يصيب 2/3 إنسي من حقل رئة، مجاري هوائية بعيدة مدخرة)، مخاط عالي التوهين (HAM — كثافة مخاط >70 HU داخل قصبات، ميزة تشخيصية مفيدة، قد يدل على مرض نشط)، شجرة في برعم، سدادات مخاط، ارتشاحات عابرة.