المعلومات الواردة في هذا الموقع ليست لأغراض التشخيص أو العلاج. يرجى استشارة طبيبك لمشاكلك الصحية.

انتقل إلى المحتوى الرئيسي

ورم نظير العقد العصبية: إدارة ورم غدد صم عصبي نادر

أورام كرومافينية خارج الكظرية مع متلازمات وراثية ورعاية محيطة بالعملية متخصصة

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي
آخر تحديث:

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Onkoloji لدينا. احجز موعد ←

ما هو ورم نظير العقد العصبية: إدارة ورم غدد صم عصبي نادر؟

الأورام نظيرة العقد العصبية تنشأ من خلايا كرومافينية خارج كظرية للجهاز العصبي اللاإرادي، متميزة عن أورام القواتم التي تنشأ في لب الكظرية.

التوزيع التشريحي يشمل الرأس والرقبة (نظير ودي، غالبًا غير وظيفي) والصدري البطني (ودي، يفرز كاتيكولامينات بشكل متكرر).

متلازمات وراثية تمثل 30 إلى 40 في المائة من الحالات تشمل طفرات SDHB و SDHD و SDHC و VHL و NF1 و RET.

خطر الخباثة يختلف بالنمط الجيني مع طفرات SDHB تمنح أعلى خطر للمرض النقيلي.

التشخيص يجمع قياس الكاتيكولامينات والميتانفرينات في البلازما والبول مع تصوير تشريحي ووظيفي.

الأعراض

أعراض انتيابية كلاسيكية لزيادة الكاتيكولامينات تشمل صداع وخفقان وتعرق وشحوب في الأورام الوظيفية.
ارتفاع ضغط دم مستمر أو انتيابي غالبًا مقاوم للعلاج الخافض للضغط القياسي.
كتل رأس ورقبة تظهر كآفات رقبية أو قاعدة جمجمة غير مؤلمة في الأورام غير الوظيفية.
أعراض محرضة بالفحص البدني أو حث التخدير أو أدوية محددة تشمل حاصرات بيتا بدون حصار ألفا مسبق.
أورام بدون أعراض مكتشفة عرضيًا على التصوير أو خلال فحص العائلة لمتلازمات وراثية.

عوامل الخطر

تاريخ عائلي لورم نظير العقد العصبية أو ورم القواتم أو متلازمات وراثية يستدعي تقييم وراثي.
طفرة جرثومية معروفة في SDHx أو VHL أو NF1 أو RET أو جينات قابلية ورم نظير العقد العصبية الأخرى.
عمر صغير عند العرض أو مرض متعدد البؤر يقترح سبب وراثي.
نقص أكسجين مزمن في سكان مناطق المرتفعات مرتبط بأورام السبات الجيب الكاروتيدي.
تاريخ سابق لورم القواتم أو ورم نظير العقد العصبية يزيد خطر أورام متقطعة الزمن.

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

  • ارتفاع ضغط دم مقاوم مع أعراض انتيابية يتطلب تقييم كيميائي حيوي لورم مفرز للكاتيكولامينات.
  • كتلة رأس ورقبة أو بطن جديدة محددة بسمات مميزة تستدعي استشارة غدد صم وأورام.
  • تاريخ عائلي لمتلازمات ورم نظير العقد العصبية يجب أن يحفز نقاش الإرشاد الوراثي والمراقبة.
  • أزمة ارتفاع ضغط دم أثناء التخدير أو الحمل في مرضى غير مشخصين تتطلب تقييم غدد صم عاجل.
  • متابعة طويلة المدى بمراقبة كيميائية حيوية وتصوير ضرورية نظرًا لخطر الانتكاس والورم الثاني خاصة في الحالات الوراثية.

طرق العلاج

01
استئصال جراحي كامل بعد حصار ألفا أدريناليي كافي بفينوكسي بنزامين أو دوكسازوسين هو العلاج المفضل للأورام الوظيفية القابلة للاستئصال.
02
حصار بيتا يضاف فقط بعد حصار ألفا كافي لمنع أزمة ارتفاع الضغط.
03
العلاج الإشعاعي والجراحة الإشعاعية التجسيمية خيارات للأورام غير القابلة للاستئصال في الرأس والرقبة والمرض النقيلي المختار.
04
خيارات العلاج الجهازي للمرض النقيلي تشمل علاج موجه MIBG وسونيتينيب ونظائر سوماتوستاتين والعلاج الكيميائي بسيكلوفوسفاميد-فينكريستين-داكاربازين.
05
الرعاية متعددة التخصصات وإدارة تخدير خبيرة وإرشاد وراثي شامل ومراقبة مدى الحياة وإدارة مضاعفات متعلقة بالعلاج تحسن النتائج في هذه الأورام غير الشائعة.

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Onkoloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Onkoloji

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

ورم الباراغانغليون

Endokrinoloji

أورام الباراغانغليون أورام صماء عصبية تنشأ من الأنسجة الكرومية خارج الغدة الكظرية، بعضها يمكن أن يفرز الكاتيكولامينات وغالباً ما يرتبط بالمتلازمات الوراثية.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.