التصلّب الجانبي الضموري (ALS)

التصلّب الجانبي الضموري (ALS، داء لو غريغ) مرض تنكّسي عصبي تدرّجي يتميّز بفقد انتقائي للعصبونات الحركية العلوية (UMN) والسفلية (LMN). ونحو 90% من الحالات متفرّقة؛ و10% عائلية (طفرات SOD1، C9orf72، FUS، TARDBP).

تشمل العلامات السريرية: ضعفًا تدرّجيًا، وارتعاشات، وضمورًا، وتشنّجًا، وفرط منعكسات. وتتطوّر الأعراض البصلية (عسر الكلام، عسر البلع) في البداية أو لاحقًا في سير المرض؛ وفشل التنفّس هو السبب الأوّل للوفاة.

يستند التشخيص إلى معايير الإسكوريال، وEMG، والفحص السريري. ويُعدّ ريلوزول (50 ملغ مرّتين يوميًا) وإدارافون علاجَين معدّلَين للمرض. وتُطيل الرعاية متعدّدة الاختصاصات، والتهوية غير الباضعة (BiPAP)، والتغذية بـ PEG البقاء وتُحسّن جودة الحياة.