ترنح مخيخي مناعي ذاتي

الترنح المخيخي المناعي الذاتي (ACA) يشمل اضطرابات مخيخية بنظيرة الورم وغير نظيرة الورم بوسيط مناعي. الأشكال المرتبطة بالأضداد المعروفة تشمل anti-Yo (PCD مع سرطانات الثدي والنسائية) وanti-Hu وanti-Tr/DNER (لمفوما هودجكين) وanti-mGluR1 وanti-CASPR2 وanti-VGCC (تداخل لامبرت-إيتون) وanti-GAD65 (غالباً مع متلازمة الإنسان المتيبس وسكري النوع 1) وanti-gliadin/anti-transglutaminase 6 (ترنح الغلوتين).

يتظاهر المرضى بترنح مشية تحت حاد (أسابيع إلى أشهر) وعدم تناسق أطراف وعسر تلفظ ورأرأة هابطة أو أخرى وشذوذات حركة عينية. قد يظهر MRI الدماغ ضموراً مخيخياً في المرض المزمن وتعزيزاً التهابياً في التظاهر الحاد. يكشف السائل النخاعي غالباً كثرة خلايا لمفية وحزماً قلة النسائلية.

يجمع التشخيص بين النمط السريري ولوحة الأضداد العصبية في المصل والسائل النخاعي وفحص الورم بـ PET-CT للجسم كاملاً وفحص نسائي في اشتباهات نظيرة الورم. العلاج كورتيكوستيرويد عالي الجرعة وIVIG وتبادل بلازما وريتوكسيماب أو سيكلوفوسفاميد للمرض المعند بجانب العلاج الورمي وحمية خالية من الغلوتين لترنح الغلوتين. العلاج المبكر يرتبط بنتائج أفضل؛ الضمور المخيخي المستقر يستجيب ضعيفاً.