متغير غير سلس للحبسة التقدمية الأولية (nfvPPA)

متغير غير سلس/لاقواعدي للحبسة التقدمية الأولية (nfvPPA) أحد ثلاثة أنماط فرعية للحبسة التقدمية الأولية إلى جانب المتغيرات الدلالية واللوغوبيني. يتظاهر المرضى بكلام مجهد متعثر مشوه ولاقواعدية في إنتاج وفهم النحو المعقد وعسر تنفيذ كلام وفهم كلمة مفردة محفوظ نسبياً ومعرفة بالأشياء. الوظيفة الإدراكية في المجالات غير اللغوية محفوظة بداية لكنها تتدهور تدريجياً.

الباثولوجيا الكامنة غالباً اعتلال تاو (تنكس قشري قاعدي وشلل فوق نووي تقدمي وداء بيك) في 70٪ مع اعتلال TDP-43 من النمط A في أقلية. النمط السريري يتداخل ويتقدم غالباً إلى متلازمة قشري قاعدي مع عدم تناسق طرفي وباركنسونية أو إلى شلل فوق نووي تقدمي مع شلل نظرة عمودية وسقوط. يظهر MRI الدماغ ضموراً جبهياً جزرياً خلفياً أيسر غير متناظر وجبهياً ظهرانياً جانبياً.

التشخيص سريري (معايير غورنو-تيمبيني 2011) مدعوم بتقييم أخصائي لغة كلام وMRI الدماغ يظهر ضموراً جبهياً أيسر وFDG-PET يظهر نقص استقلاب جبهي جزري أيسر وأميلويد/تاو PET لتحديد الاعتلال البروتيني الكامن. الإدارة عرضية: علاج كلام مع تواصل معزز وبديل وتقييم عسر بلع وتعليم مقدم الرعاية ومنع السقوط وتخطيط ملطف. العلاجات المعدلة للمرض محدودة؛ علاجات مستهدفة لتاو في التجارب.