متلازمة قشري قاعدي (الأنماط السريرية)

متلازمة قشري قاعدي (CBS) المصطلح السريري الشامل لمتلازمة أكينيتية صلبة غير متناظرة مع سمات قشرية. التظاهر الحركي الكلاسيكي يشمل صلابة طرفية غير متناظرة وبطء حركي وعسر توتر ورمع عضلي بؤري وعدم استقرار وضعي وعدم تناسق إيديو حركي أو حركي طرفي. السمات القشرية ظاهرة الطرف الغريب وفقد حسي قشري وخلل بصري مكاني.

الباثولوجيا الكامنة متغايرة: اعتلال تاو التنكس القشري القاعدي (CBD) في 50٪ ولكن أيضاً الشلل فوق النووي التقدمي ومرض ألزهايمر والتنكس فص جبهي صدغي بـ TDP-43 وداء بيك ونادراً داء كروتزفيلد ياكوب. الأنماط الفرعية تشمل CBS-CBD (حركي كلاسيكي) وCBS-PSP (عدم استقرار وضعي مبكر وشلل نظرة عمودية) وCBS-AD (سمات نسيان مبكرة) وCBS-bvFTD (متغير سلوكي جبهي صدغي) وCBS-PNFA (حبسة تقدمية غير سلسة).

التشخيص سريري (معايير MDS 2013) مدعوم بـ MRI الدماغ يظهر ضموراً حول رولاندي غير متناظر وFDG-PET يظهر نقص استقلاب غير متناظر وأميلويد وتاو PET للتمييز بين الاعتلالات البروتينية وعلامات حيوية للسائل النخاعي. الإدارة عرضية بليفودوبا (استجابة محدودة) وذيفان البوتولينيوم لعسر التوتر ومضادات الكولين للعاب وعلاج كلام وعلاج وظيفي ونهج خاص بالمرض لأنماط AD أو PSP.