متلازمة POEMS الميزات العصبية

متلازمة POEMS (متلازمة كرو-فوكاسي) اضطراب نظير ورمي نادر مدفوع بعسر خلية بلازما استنساخي. الاختصار يصف ميزات إلزامية (اعتلال أعصاب متعدد، بروتين وحيد النسيلة - نموذجياً IgA أو IgG بسلسلة لامبدا خفيفة) مع تضخم أعضاء واعتلال غدة وتغيرات جلد وارتفاع VEGF كمعايير داعمة. التشخيص يتطلب كلا المعيارين الإلزاميين مع معيار رئيسي (داء كاسلمان، آفات عظم تصلبية، أو ارتفاع VEGF) ومعيار ثانوي.

اعتلال الأعصاب الميزة السريرية المهيمنة وغالباً تظاهر أولي يتميز بضعف بعيد متماثل تقدمي مزمن وفقد حسي وميزات إزالة نخاعين بدراسات توصيل عصبي (مشابه لـ CIDP لكن مع فقد محوري). الأعصاب القحفية نموذجياً مدخرة. التظاهرات العصبية الأخرى تشمل وذمة حليمة وفقد سمع حسي عصبي وسكتة نقص تروية من فرط لزوجة أو فرط بروتين ضد.

التقييم يشمل تثبيت مناعي مصلي وبولي وسلاسل خفيفة حرة ومستوى VEGF ومسح هيكلي أو PET-CT لآفات عظم تصلبية وخزعة نقي عظم وخزعة عقدة لمفية إذا اشتبه كاسلمان. الإدارة تعتمد على مدى: مرض موضع (1-2 آفات تصلبية) يعالج بإشعاع مع تحسن اعتلال أعصاب في 50-70%؛ مرض منتشر يتطلب ميلفالان عالي الجرعة مع زرع خلايا جذعية ذاتية أو ليناليدوميد-ديكساميثازون أو أنظمة قائمة على بورتيزوميب. تطبيع VEGF يرتبط بالاستجابة. متوسط البقاء 14 سنة بعلاج لكن اعتلال الأعصاب قد يستمر يتطلب تأهيلاً طويل الأمد.