المعلومات الواردة في هذا الموقع ليست لأغراض التشخيص أو العلاج. يرجى استشارة طبيبك لمشاكلك الصحية.

+90 850 321 50 00

المرض المرتبط بـIgG4 — مراجعة مفصلة

متلازمة التهابية ليفية متعددة الأعضاء مع تليف حصيري

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي
آخر تحديث:

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Dahiliye (İç Hastalıkları) لدينا. احجز موعد ←

ما هو المرض المرتبط بـIgG4 — مراجعة مفصلة؟

المرض المرتبط بـIgG4 (IgG4-RD) اضطراب التهابي ليفي مزمن مناعي يمكن أن يصيب أي عضو ويظهر كأكتل شبه ورمية أو تضخم أعضاء أو تليف.

الأمراض النسيجية تظهر ارتشاح لمفاوي بلازمي كثيف مع نسب مرتفعة من خلايا بلازما IgG4+/IgG+ (عادة >40%) وتليف حصيري مميز والتهاب وريدي طامس.

الأنماط الظاهرية الشائعة: التهاب البنكرياس المناعي نمط 1 والتهاب الأقنية الصفراوية المصلب والتهاب اللعابية (متلازمة ميكوليتش) وتليف الصفاق الخلفي (داء أورموند) والورم الكاذب الحجاجي.

التشخيص يتبع معايير ACR/EULAR 2019 التصنيفية الجامعة للسمات السريرية والمصلية والإشعاعية والمرضية النسيجية؛ مستويات IgG4 المصلية داعمة لكنها غير نوعية.

الأعراض

تضخم عضو غير مؤلم: الغدد اللعابية أو الدمعية أو البنكرياس أو الكلى أو العقد اللمفية أو الغدة الدرقية
يرقان انسدادي من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب أو التهاب البنكرياس المناعي مع آفات بنكرياسية شبه ورمية
جحوظ أو تورم حول الحجاج أو ضعف بصري من ورم كاذب حجاجي
ألم ظهر أو خاصرة وموه كلية ووذمة طرف سفلي من تليف صفاق خلفي
سمات تحسسية: ربو والتهاب جيوب وأتوبي مع كثرة يوزينيات وارتفاع IgE الكلي
أعراض دستورية: فقدان وزن وحمى منخفضة وإرهاق (أقل شيوعاً من التهاب الأوعية)

عوامل الخطر

ذكور متوسطو إلى متقدمو العمر (ذروة العمر 50–70 سنة؛ نسبة الذكور إلى الإناث 3:1 ماعدا مرض الرأس والعنق متوازن)
خلفية أتوبي ومراضات تحسسية مرافقة
متغيرات جينية محددة لـHLA-DRB1 وFcγR
الأصل الآسيوي يظهر انتشاراً أعلى
تعرضات مهنية (مذيبات وأسبست) أبلغت في بعض الكوهورتات
سوابق حساسية أو كثرة يوزينيات تسبق التشخيص

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

  • تضخم غدة أو عضو غير مؤلم مستمر خاصة الغدد اللعابية أو الدمعية
  • يرقان انسدادي مع كتلة بنكرياسية أو صفراوية في التصوير
  • جحوظ أو تورم حجاجي أو كتلة حول الحجاج غير مفسرة
  • موه كلية مع كتلة أنسجة رخوة في الصفاق الخلفي في التصوير
  • مرض التهابي متعدد الأعضاء مع IgG4 مصلي مرتفع

طرق العلاج

01
استحثاث ببريدنيزون فموي 0.6 ملغ/كغ/يوم (عادة 30–40 ملغ/يوم) لمدة 2–4 أسابيع ثم تخفيض على 3–6 أشهر — ينتج استجابة سريرية دراماتيكية في معظم المرضى
02
ريتوكسيماب 1 غ وريدي ×2 جرعتين (أو 375 ملغ/م² أسبوعياً ×4) للمرض المنتكس أو المقاوم أو غير المتحمل للستيرويد أو إصابة الأعضاء الكبرى؛ استنفاد الخلايا B يقلل بلاستات بلازما المنتجة لـIgG4
03
صيانة موفرة للستيرويد: آزاثيوبرين أو ميكوفينولات موفيتيل أو ميثوتريكسات في مرضى مختارين
04
دعامة صفراوية عبر ERCP لالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الانسدادي حتى يقلل العلاج الطبي الالتهاب
05
دعامات حالب أو فغر كلية لتليف الصفاق الخلفي مع موه كلية بانتظار استجابة الستيرويد
06
تصوير مراقبة (MRI/CT) وIgG4 مصلي كل 3–6 أشهر؛ الانتكاس يحدث في 30–50% خلال سنتين
07
تثقيف المريض حول تأثيرات الستيرويد الجانبية ومراقبة خطر العدوى وصحة العظام (كالسيوم وفيتامين D وبيسفوسفونات)

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Dahiliye (İç Hastalıkları) في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Dahiliye (İç Hastalıkları)

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداًاتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

المرض المرتبط بـ IgG4

Dahiliye (İç Hastalıkları)

المرض المرتبط بـ IgG4 هو كيان جهازي يتطور بكتل وتليف وتسلل خلايا بلازما IgG4 في البنكرياس والغدد اللعابية والصفاق الخلفي وأعضاء كثيرة.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.