المرض المرتبط بـ IgG4

المرض المرتبط بـ IgG4 (IgG4-RD) ، الذي تم تعريفه في العقد الأول من القرن الحادي والعشرين، هو مرض ليفي التهابي جهازي يسبب آفات كتلة في أعضاء متعددة وتليف ترسبي وتسلل خلايا بلازما إيجابية IgG4. الطيف السريري، الذي بدأ بالتهاب البنكرياس المناعي الذاتي من النوع 1، أصبح الآن معروفًا بأنه واسع جدًا.

تشمل الأعضاء المتأثرة البنكرياس (التهاب البنكرياس المناعي الذاتي من النوع 1)، الغدد اللعابية (مرض ميكوليتش)، الصفاق الخلفي (مرض أورموند)، الأبهر (التهاب أبهر التهابي)، الغدة الدرقية (التهاب درقي ريدل)، القنوات الصفراوية (التهاب أقنية صفراوية متصلب IgG4)، الحجاج، الرئة، والكلى (التهاب أنبوبي بيني).

على الرغم من أن IgG4 المصلي عادة مرتفع، إلا أنه غير كافٍ للتشخيص؛ التشخيص النهائي يتطلب خزعة مع تليف غزلي والتهاب وريد طامس مع نسبة خلايا بلازما IgG4+/IgG+ >40%. الاستجابة الممتازة للستيرويدات هي إحدى السمات السريرية.