كثرة التنسج اللمفي البلعمي (HLH)

متلازمة فرط الالتهاب المهددة للحياة الناجمة عن تنشيط مناعي غير منضبط

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي

آخر تحديث: ٢٠ يونيو ٢٠٢٦

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Hematoloji لدينا. احجز موعد ←

ما هو كثرة التنسج اللمفي البلعمي (HLH)؟

كثرة التنسج اللمفي البلعمي (HLH) متلازمة فرط التهاب مهددة للحياة تنتج عن تنشيط غير منضبط للمناعة الفطرية. لها شكلان: أولي (وراثي) وثانوي (مكتسب)، وتُحرَّض الحالات الثانوية بالعدوى أو الأورام الخبيثة أو الأمراض المناعية الذاتية.

يعتمد التشخيص على معايير HLH-2004: الحمى، تضخم الطحال، نقص خلايا ثنائي أو شامل، فرط ثلاثيات الغليسيريد و/أو نقص الفيبرينوجين، ظاهرة البلعمة الدموية في الخزعة، نقص نشاط الخلايا القاتلة الطبيعية، ارتفاع الفيريتين (>500 نانوغرام/مل)، وارتفاع مستقبل IL-2 الذائب (sCD25). يُعدّ الفيريتين فوق 10,000 نانوغرام/مل ذا قيمة تنبؤية عالية للـ HLH.

يبقى بروتوكول HLH-94/2004 (ديكساميثازون، إيتوبوزيد، سيكلوسبورين A) العمود الفقري للعلاج. تمت الموافقة على إيمابالوماب (جسم مضاد لـ إنترفيرون-غاما) في الـ HLH الأولي، ولروكسوليتينيب أدلة ناشئة في الحالات المقاوِمة. يُعدّ العلاج المتزامن للمُحفِّز الكامن (مكافحة العدوى، علاج الورم الخبيث) ضروريًا.

الأعراض

حمى عالية مستمرة

تضخم الكبد والطحال

نقص خلايا الدم الشامل المؤثر على عدة سلاسل

ارتفاع ملحوظ في مستويات الفيريتين

اعتلال التخثر مع مظاهر النزف

اليرقان وتقدم الفشل الكبدي

عوامل الخطر

نقص المناعة الأولي (مثل عوز البيرفورين)

فيروس إبشتاين-بار والعدوى الفيروسية الأخرى

الأورام الخبيثة الدموية وخاصة لمفومات الخلايا التائية والقاتلة الطبيعية

أمراض المناعة الذاتية مثل JIA الجهازي أو الذئبة

استخدام العلاج المثبط للمناعة

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

حمى عالية غير مفسرة مصحوبة بنقص خلايا الدم الشامل
ارتفاع سريع وملحوظ في مستوى الفيريتين
علامات فشل أعضاء متعدد

طرق العلاج

بروتوكول HLH-2004 (ديكساميثازون + إيتوبوزيد + سيكلوسبورين A)

إيمابالوماب (مضاد لـ IFN-غاما) للـ HLH الأولي

روكسوليتينيب (مثبط JAK1/2) في الحالات المقاوِمة

العلاج الموجَّه للمُحفِّز الكامن

زرع الخلايا الجذعية المكوِّنة للدم الخيفي (شفائي في الـ HLH الأولي)

الدعم في وحدة العناية المركزة

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Hematoloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Hematoloji

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداً اتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

كثرة الخلايا اللمفاوية الابتلاعية (HLH)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

متلازمة HLH طارئ دموي يتظاهر بحُمّى، نقص خلايا، تضخّم طحال، فرط فيريتين وابتلاع الدم، تُعالَج عاجلًا ببروتوكول HLH-94 المثبّط للمناعة.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.